Mięsak Ewinga: co warto wiedzieć
Mięsak Ewinga to postać raka kości, która zwykle dotyka dzieci i młodzież.
Mięsak Ewinga może być bardzo agresywny, ale komórki zwykle dobrze reagują na radioterapię. Idealnie byłoby, gdyby lekarze zdiagnozowali raka, zanim się rozprzestrzeni.
Według National Library of Medicine szacuje się, że 250 dzieci w Stanach Zjednoczonych każdego roku otrzymuje diagnozę mięsaka Ewinga.
Z tego artykułu dowiesz się więcej o mięsaku Ewinga, w tym o jego objawach, przyczynach i możliwościach leczenia.
Co to jest mięsak Ewinga?
Mięsak Ewinga jest rzadkim typem raka, który zwykle zaczyna się w kości - zwykle w miednicy, ścianie klatki piersiowej lub nogach - i występuje głównie u dzieci i nastolatków.
Dr James Ewing po raz pierwszy opisał mięsaka Ewinga w 1921 roku. Zidentyfikował komórki rakowe, które wyglądały inaczej niż komórki kostniakomięsaka, innego rodzaju guza kości.
Lekarze mogą również określać ten typ raka jako rodzinę guzów Ewinga. Guzy te mają odrębne komórki, które zwykle dobrze reagują na radioterapię.
Ten rzadki typ raka stanowi zaledwie 1,5% wszystkich przypadków raka u dzieci i jest drugim po kostniakomięsaku najczęściej występującym typem raka kości w dzieciństwie.
Przyczyny
Chociaż naukowcy nie są pewni, dlaczego niektórzy ludzie rozwijają mięsaka Ewinga, zidentyfikowali mutacje w niektórych genach w komórkach nowotworowych, które powodują tego raka.
Należą do nich EWSR1 gen na chromosomie 22 i FLI1 gen na chromosomie 11.
Te mutacje genetyczne pojawiają się spontanicznie w ciągu życia człowieka. Jednostka nie dziedziczy ich po członku rodziny.
Nie są znane żadne czynniki ryzyka dla mięsaka Ewinga, które zwiększałyby prawdopodobieństwo wystąpienia tego raka u jednej osoby niż u innej.
Objawy
Mięsak Ewinga może powodować następujące objawy:
- kość, która łatwo się łamie lub bez wyraźnej przyczyny
- gorączki
- guzek pod skórą, który jest zwykle miękki i ciepły w dotyku
- ból w dotkniętym obszarze, takim jak ramiona, plecy, klatka piersiowa, nogi lub miednica
- obrzęk w dotkniętym obszarze
Szacuje się, że 87% mięsaków Ewinga to mięsaki kości. Inne typy tworzą się w tkankach miękkich, takich jak chrząstki, które otaczają kości.
Mięsak Ewinga może rozprzestrzeniać się na inne obszary ciała. Lekarze nazywają ten proces przerzutami.
Obszary, w których rak może się rozprzestrzeniać, obejmują inne kości, szpik kostny i płuca.
Lekarze klasyfikują mięsaka Ewinga jako jeden z trzech typów w zależności od jego rozległości:
- Lokalizowany mięsak Ewinga: rak nie rozprzestrzenił się na inne części ciała, ale mógł rozprzestrzenić się na inne pobliskie węzły chłonne.
- Mięsak Ewinga z przerzutami: rak rozprzestrzenił się na inne części ciała, takie jak płuca, szpik kostny lub inne kości.
- Powtarzający się mięsak Ewinga: osoba chorowała wcześniej na mięsaka Ewinga i wróciła.
Diagnoza
Zdjęcie: Redini F & Heymann D, 2015.
Przed zdiagnozowaniem mięsaka Ewinga lekarz zbierze pełną historię medyczną danej osoby i zapyta ją, jakie objawy ma, kiedy je zauważyła i co sprawia, że jest lepsza lub gorsza. Wykonają również dokładny egzamin fizyczny, koncentrując się na obszarze zainteresowania.
Lekarz zwykle zaleca badanie obrazowe w celu obejrzenia kości lub kości. Testy te obejmują:
- skany kości
- Tomografia komputerowa
- MRI
- Rentgenowskie
Jeśli wydaje się, że może być obecny guz, lekarz wykona biopsję, która obejmuje pobranie próbki tkanki kostnej. Tę tkankę wyślą do laboratorium, gdzie specjalista zwany patologiem sprawdzi ją na obecność komórek rakowych.
W razie potrzeby lekarz może również zlecić badania krwi, biopsję szpiku kostnego i inne badania. Testy te mogą pomóc w ustaleniu, czy rak rozprzestrzenił się na inne lokalizacje.
Leczenie
Lekarz będzie współpracował z zespołem specjalistów onkologów i chirurgów, aby zalecić i wdrożyć określone metody leczenia.
Możliwe metody leczenia mięsaka Ewinga obejmują:
- Chemioterapia: Chemioterapia wykorzystuje leki, aby zabić namnażające się komórki rakowe. Często jest to pierwsze leczenie mięsaka Ewinga. Osoba zwykle otrzymuje chemioterapię przez 6 do 12 miesięcy.
- Promieniowanie: Radioterapia polega na zabijaniu komórek rakowych za pomocą radioterapii wysokoenergetycznej. Czasami lekarze przepisują radioterapię, aby zmniejszyć guz lub zapobiec jego rozprzestrzenianiu się.
- Chirurgia: W niektórych przypadkach lekarz zaleci chirurgiczne usunięcie guza. Jeśli lekarz musi usunąć dużo kości, może zalecić zastąpienie jej przeszczepem kostnym lub sztuczną kością.
- Komórki macierzyste: Lekarze mogą stosować przeszczepy komórek macierzystych ze szpiku kostnego dawcy, aby pobudzić zdrowy wzrost komórek kostnych.
Lekarze mogą stosować kombinację metod leczenia, w zależności od tego, jak daleko rozprzestrzenił się rak i od ogólnego stanu zdrowia danej osoby.
Trwają badania nad nowymi metodami leczenia mięsaka Ewinga. Niektórzy lekarze mogą informować swoich pacjentów o badaniach klinicznych, które pomagają w testowaniu nowych metod leczenia.
Komplikacje
Możliwe powikłania mięsaka Ewinga obejmują:
- wysięk opłucnowy, który jest nagromadzeniem płynu w warstwach tkanki płucnej
- problemy z oddychaniem
- osłabienie lub porażenie mięśni
Jeśli mięsak Ewinga rozprzestrzenił się na inne obszary ciała, może zagrażać życiu. Z tego powodu ważne jest, aby lekarz jak najszybciej ocenił wszelkie objawy.
Perspektywy
Według American Academy of Orthopaedic Surgeons szacuje się, że dwie trzecie osób, u których rak nie rozprzestrzenił się na inne obszary ciała, przeżywa co najmniej 5 lat po rozpoznaniu.
Osoby z większym prawdopodobieństwem osiągania pozytywnych wyników obejmują osoby, które:
- rak, który się nie rozprzestrzenił
- rak, który dobrze reaguje na chemioterapię
- guz występujący w rękach lub nogach, ponieważ miednica jest zwykle trudniejsza do wyleczenia
- guz, który chirurg może całkowicie usunąć
Prawdopodobieństwo skutecznego leczenia jest różne w przypadku każdej osoby, dlatego ludzie powinni porozmawiać z lekarzem o oczekiwanych perspektywach ich lub ich dziecka.
Podsumowanie
Mięsak Ewinga jest rzadkim typem raka, który dotyka głównie młodych ludzi.
Kiedy lekarze wykryją to wystarczająco wcześnie, stan zwykle dobrze reaguje na leczenie.
Każdy, kto zauważy oznaki lub objawy mięsaka Ewinga, takie jak kość, która pęka bez wyraźnego powodu lub bolesny guzek lub obrzęk, powinien porozmawiać z lekarzem.
