Granulomatosis with polyangiitis (GPA): Co musisz wiedzieć

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA), wcześniej znana jako ziarniniak Wegenera, jest rzadkim i zagrażającym życiu schorzeniem, które ogranicza przepływ krwi do kilku narządów, w tym płuc, nerek i górnych dróg oddechowych.

Jest to rodzaj zapalenia naczyń, zapalenia i uszkodzenia naczyń krwionośnych.

GPA wymaga długotrwałej immunosupresji. Niektórzy pacjenci umierają z powodu toksyczności leczenia.

GPA dotyczy tylko 3 na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych.

Może rozwinąć się w każdym wieku, ale objawy pojawiają się zwykle u pacjentów w wieku czterdziestu lub pięćdziesięciu lat. Dotyka mężczyzn i kobiety w równym stopniu, a biali ludzie wydają się być bardziej podatni niż inne grupy etniczne.

GPA nie tylko powoduje zapalenie naczyń krwionośnych, ale także powoduje ziarniniaki wokół naczyń krwionośnych. Ziarniniak lub ziarniniak to rodzaj zlokalizowanego guzkowego zapalenia występującego w tkankach, rodzaj tkanki zapalnej.

Przyczyna jest nieznana, ale GPA nie jest rodzajem raka ani infekcji.

Przy wczesnym leczeniu i diagnozie objawy GPA mogą przejść do remisji. Nieleczona może prowadzić do niewydolności nerek i śmierci.

Co to jest?

GPA obejmuje zapalenie naczyń krwionośnych.

GPA jest częścią większej grupy zespołów zapalenia naczyń.

Wszystkie wykazują atak autoimmunologiczny wywołany przez nieprawidłowy typ krążącego przeciwciała zwanego przeciwciałami cytoplazmatycznymi przeciw neutrofilom (ANCA).

Te przeciwciała atakują małe i średnie naczynia krwionośne.

Oprócz GPA, inne przykłady zespołów zapalenia naczyń obejmują:

• Zespół Churga-Straussa
• mikroskopowe zapalenie naczyń

Zgodnie z opisem wydanym na konferencji Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012) w 2012 r., GPA jest:

„Martwicze zapalenie ziarniniakowe zwykle obejmujące górne i dolne drogi oddechowe oraz martwicze zapalenie naczyń obejmujące głównie małe i średnie naczynia (np. Naczynia włosowate, żyłki, tętniczki, tętnice i żyły). Martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych jest powszechne ”.

CHCC2012 zgodził się również zmienić nazwę ziarniniakowatości Wegenera na ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA).

Objawy

Oznaki i objawy GPA mogą rozwijać się stopniowo lub nagle.

Pierwszym objawem u większości pacjentów jest nieżyt nosa, katar i zatkany nos, podobnie jak w przypadku ciężkiego przeziębienia.

Inne oznaki i objawy mogą obejmować:

• uporczywy katar
• kaszel, który może obejmować krew
• infekcja ucha
• bóle stawów
• utrata apetytu
• złe samopoczucie lub ogólne złe samopoczucie
• krwotok z nosa
• duszność
• zapalenie zatok
• owrzodzenia skóry
• obrzęk stawów
• ból oka
• pieczenie oczu
• zaczerwienienie oczu
• Problemy ze wzrokiem
• gorączka
• osłabienie, często z powodu anemii
• niezamierzona utrata wagi
• krew w moczu

Może prowadzić do szybko postępującego zapalenia kłębuszków nerkowych, zespołu nerek, który nieleczony szybko przechodzi w ostrą niewydolność nerek. Około 75 procent osób cierpiących na tę chorobę rozwija chorobę nerek.

Przyczyny

Eksperci nie wiedzą, co powoduje GPA.

Wydaje się, że rozwija się, gdy początkowe zdarzenie wywołujące stan zapalny wywołuje nieprawidłową reakcję układu odpornościowego. Prowadzi to do zapalenia i zwężenia naczyń krwionośnych i ziarniniaków lub zapalnych guzów tkankowych.

Kiedy dochodzi do nawrotu, czasami jest to spowodowane infekcją.

Innymi czynnikami przyczyniającymi się mogą być toksyny środowiskowe, predyspozycje genetyczne lub kombinacja obu.

Został powiązany z parwowirusem i długotrwałą obecnością Staphylococcus aureus (S. aureus) w przewodzie nosowym.

Diagnoza

Badanie krwi może wykryć przeciwciała ANCA, często u osób z GPA.

Diagnoza może być trudna, ponieważ pacjent może nie mieć żadnych objawów we wczesnym stadium lub objawy mogą być niespecyficzne. Postawienie diagnozy w ramach podstawowej opieki zdrowotnej może zająć od 2 do 20 miesięcy.

Lekarz może podejrzewać GPA, jeśli pacjent ma istotne, niewyjaśnione objawy przez dłuższy czas.

Lekarz zapyta o oznaki i objawy, przeprowadzi badanie fizykalne i zbada historię medyczną pacjenta.

Badania krwi mogą wykryć ANCA, przeciwciała obecne u ponad 90 procent pacjentów z aktywnym GPA.

Same ANCA nie mogą potwierdzić diagnozy, ale mogą wskazać, że stan może być obecny.

Badanie krwi może również mierzyć szybkość sedymentacji erytrocytów (sed) pacjenta. To jest prędkość, z jaką czerwone krwinki spadają na dno probówki. Zwykle zajmuje to około godziny.

Test sed rate może pomóc określić, czy w organizmie występuje stan zapalny, a jeśli tak, to jak ciężki jest. Kiedy pojawia się stan zapalny, czerwone krwinki opadają szybciej na dno.

Badanie krwi może również wykryć anemię, częsty problem u pacjentów z tą chorobą. Może również wskazywać, czy nerki działają prawidłowo.

Inne testy diagnostyczne mogą obejmować:

• badanie moczu w celu ustalenia, czy dotyczy to nerek
• prześwietlenie klatki piersiowej w celu ustalenia, czy problem wynika z GPA czy innej choroby płuc
• biopsja

Biopsja jest jedynym pewnym sposobem wykrycia GPA. Polega na pobraniu małego kawałka tkanki z chorego narządu do zbadania pod mikroskopem. Próbki tkanek można pobrać z dróg oddechowych, nosa lub płuc, a wyniki mogą wykluczyć lub potwierdzić obecność ziarniniaków i zapalenia naczyń.

Próbki można również pobierać ze skóry lub nerek, jeśli pacjent cierpi na niewydolność nerek lub nerek, niewydolność lub zapalenie naczyń skóry.

Leczenie

Leczenie GPA zwykle dzieli się na dwa etapy:

• Indukcja remisji choroby, która polega na pozbyciu się wszystkich objawów przedmiotowych i podmiotowych.
• Utrzymanie remisji choroby, aby zapobiec nawrotom.

Wczesna diagnoza i leczenie zwiększają szanse pacjenta na uzyskanie remisji w ciągu kilku miesięcy. Niektórzy pacjenci mogą wymagać więcej czasu.

Ważne jest, aby monitorować pacjenta po ustąpieniu objawów, na etapie remisji, ponieważ choroba może nawrócić.

W przypadku początkowych objawów przedmiotowych i podmiotowych można przepisać kortykosteroidy, takie jak prednizon. W kilku przypadkach jest to jedyny potrzebny lek.

W większości przypadków przepisywane są również inne leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid (Cytoxan), azatiopryna (Imuran) lub metotreksat (Rheumatrex). Celem jest powstrzymanie nadmiernej reakcji układu odpornościowego organizmu.

Zanim leczenie sterydami i cyklofosfamidami stało się dostępne, 82 procent pacjentów z GPA zmarło w ciągu pierwszego roku, a średni czas przeżycia wynosił 5 miesięcy. Postęp dokonany w ciągu ostatnich 50 lat oznacza, że ​​90 procent pacjentów przeżyje, a niektórzy mogą spodziewać się kolejnych 20 lat bez remisji.

Można zastosować rituximab lub Rituxan. Ten lek, który został pierwotnie zaprojektowany do leczenia chłoniaka nieziarniczego, rodzaju raka. Później został zatwierdzony do leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS). Rytuksymab zmniejsza liczbę komórek B w organizmie. Komórki B biorą udział w zapaleniu. Jeśli standardowe metody leczenia nie są skuteczne, niektórzy lekarze mogą przepisać rytuksymab.

Wiele leków stosowanych w leczeniu tej choroby osłabia układ odpornościowy pacjenta, dlatego ważne jest monitorowanie pacjenta. Niższy układ odpornościowy jest mniej zdolny do zwalczania infekcji.

Następujące leki mogą wspomóc układ odpornościowy podczas leczenia:

• Trimetoprim-sulfametoksazol, taki jak Bactrim, Septra, może zapewnić ochronę przed infekcjami płuc.
• Bisfosfoniany, takie jak Fosamax, pomagają zapobiegać osteoporozie lub utracie masy kostnej, która może wystąpić podczas stosowania kortykosteroidów.
• Kwas foliowy może zapobiegać owrzodzeniom i innym problemom, które mogą wystąpić, gdy poziom kwasu foliowego jest niski, na przykład w wyniku stosowania metotreksatu w leczeniu.

Niektórzy pacjenci mogą wymagać operacji. Jeśli wystąpi niewydolność nerek, lekarz może zalecić przeszczep nerki.

Komplikacje

Powikłania zwykle wynikają z braku leczenia.

Mogą obejmować dowolne z poniższych:

• głuchota spowodowana stanem zapalnym ziarniny w uchu środkowym
• blizny na skórze, jeśli na skórze pojawią się rany
• zawał serca, jeśli dotknięte są tętnice serca
• uszkodzenie nerek, ponieważ nieleczone przypadki GPA często prowadzą do problemów z nerkami

Może rozwinąć się kłębuszkowe zapalenie nerek, w którym nerki nie są w stanie prawidłowo odfiltrować odpadów i nadmiaru płynów z organizmu. Może to spowodować gromadzenie się produktów przemiany materii we krwi.

Kiedy GPA kończy się śmiercią, zwykle jest to spowodowane niewydolnością nerek.