Co to są mitochondria?
Mitochondria są często nazywane elektrowniami komórkowymi. Pomagają przekształcić energię, którą pobieramy z pożywienia, w energię, którą komórka może wykorzystać. Ale mitochondria to coś więcej niż produkcja energii.
Obecne w prawie wszystkich typach ludzkich komórek mitochondria są niezbędne dla naszego przetrwania. Generują większość naszego trójfosforanu adenozyny (ATP), waluty energetycznej komórki.
Mitochondria biorą również udział w innych zadaniach, takich jak przekazywanie sygnałów między komórkami i śmierć komórki, inaczej zwana apoptozą.
W tym artykule przyjrzymy się, jak działają mitochondria, jak wyglądają i wyjaśnimy, co się dzieje, gdy przestają prawidłowo wykonywać swoją pracę.
Struktura mitochondriów
Mitochondria są małe, często od 0,75 do 3 mikrometrów i nie są widoczne pod mikroskopem, chyba że zostaną zabarwione.
W przeciwieństwie do innych organelli (miniaturowych organów w komórce) mają dwie błony, zewnętrzną i wewnętrzną. Każda membrana ma inne funkcje.
Mitochondria są podzielone na różne przedziały lub regiony, z których każdy pełni inną rolę.
Niektóre z głównych regionów obejmują:
Membrana zewnętrzna: Małe cząsteczki mogą swobodnie przechodzić przez membranę zewnętrzną. Ta zewnętrzna część zawiera białka zwane porinami, które tworzą kanały umożliwiające krzyżowanie się białek. Błona zewnętrzna zawiera również wiele enzymów o różnorodnych funkcjach.
Przestrzeń międzybłonowa: jest to obszar między wewnętrzną i zewnętrzną membraną.
Błona wewnętrzna: ta membrana zawiera białka, które pełnią kilka ról. Ponieważ w wewnętrznej membranie nie ma porin, jest ona nieprzepuszczalna dla większości cząsteczek. Cząsteczki mogą przechodzić przez błonę wewnętrzną tylko w specjalnych transporterach membranowych. W wewnętrznej membranie powstaje większość ATP.
Cristae: To są fałdy wewnętrznej błony. Zwiększają powierzchnię membrany, a tym samym zwiększają przestrzeń dostępną dla reakcji chemicznych.
Matryca: To jest przestrzeń w wewnętrznej membranie. Zawierając setki enzymów, jest ważny w produkcji ATP. Tutaj znajduje się mitochondrialne DNA (patrz poniżej).
Różne typy komórek mają różną liczbę mitochondriów. Na przykład dojrzałe czerwone krwinki nie mają wcale, podczas gdy komórki wątroby mogą mieć ponad 2000. Komórki o dużym zapotrzebowaniu na energię mają zwykle większą liczbę mitochondriów. Około 40 procent cytoplazmy w komórkach mięśnia sercowego jest pochłaniane przez mitochondria.
Chociaż mitochondria są często rysowane jako organelle o owalnym kształcie, nieustannie dzielą się (rozszczepianie) i łączą (fuzja). Tak więc w rzeczywistości te organelle są połączone ze sobą w ciągle zmieniających się sieciach.
Ponadto w plemnikach mitochondria są spiralne w środku i dostarczają energii do ruchu ogona.
DNA mitochondrialne
Chociaż większość naszego DNA jest przechowywana w jądrze każdej komórki, mitochondria mają swój własny zestaw DNA. Co ciekawe, mitochondrialne DNA (mtDNA) jest bardziej podobne do DNA bakteryjnego.
MtDNA zawiera instrukcje dotyczące szeregu białek i innego komórkowego wyposażenia wspierającego w 37 genach.
Ludzki genom przechowywany w jądrach naszych komórek zawiera około 3,3 miliarda par zasad, podczas gdy mtDNA składa się z mniej niż 17 000.
Podczas reprodukcji połowa DNA dziecka pochodzi od ojca, a połowa od matki. Jednak dziecko zawsze otrzymuje mtDNA od matki. Z tego powodu mtDNA okazał się bardzo przydatny do śledzenia linii genetycznych.
Na przykład analizy mtDNA wykazały, że ludzie mogli pochodzić z Afryki stosunkowo niedawno, około 200 000 lat temu, jako potomkowie wspólnego przodka, znanego jako mitochondrialna Ewa.
Co robią mitochondria?
Chociaż najbardziej znaną rolą mitochondriów jest produkcja energii, pełnią one również inne ważne zadania.
W rzeczywistości tylko około 3 procent genów potrzebnych do stworzenia mitochondrium trafia do jego sprzętu do produkcji energii. Zdecydowana większość jest zaangażowana w inne prace, które są specyficzne dla typu komórki, w której się znajdują.
Poniżej omawiamy kilka ról mitochondriów:
Wytwarzanie energii
ATP, złożona organiczna substancja chemiczna występująca we wszystkich formach życia, jest często określana jako molekularna jednostka waluty, ponieważ napędza procesy metaboliczne. Większość ATP jest wytwarzana w mitochondriach w wyniku szeregu reakcji znanych jako cykl kwasu cytrynowego lub cykl Krebsa.
Produkcja energii odbywa się głównie na fałdach lub cristae wewnętrznej membrany.
Mitochondria przekształcają energię chemiczną z pożywienia w formę energii, którą komórka może wykorzystać. Ten proces nazywa się fosforylacją oksydacyjną.
Cykl Krebsa wytwarza substancję chemiczną o nazwie NADH. NADH jest używany przez enzymy osadzone w cristae do produkcji ATP. W cząsteczkach ATP energia jest magazynowana w postaci wiązań chemicznych. Gdy te wiązania chemiczne zostaną zerwane, energia może zostać wykorzystana.
Śmierć komórki
Śmierć komórki, zwana również apoptozą, jest istotną częścią życia. Gdy komórki starzeją się lub niszczą, są usuwane i niszczone. Mitochondria pomagają zdecydować, które komórki zostaną zniszczone.
Mitochondria uwalniają cytochrom C, który aktywuje kaspazę, jeden z głównych enzymów biorących udział w niszczeniu komórek podczas apoptozy.
Ponieważ niektóre choroby, takie jak rak, powodują załamanie się normalnej apoptozy, uważa się, że mitochondria odgrywają rolę w tej chorobie.
Przechowywanie wapnia
Wapń jest niezbędny dla wielu procesów komórkowych. Na przykład, uwolnienie wapnia z powrotem do komórki może zainicjować uwalnianie neuroprzekaźnika z komórki nerwowej lub hormonów z komórek endokrynologicznych. Wapń jest również niezbędny między innymi do funkcjonowania mięśni, zapłodnienia i krzepnięcia krwi.
Ponieważ wapń jest tak ważny, komórka ściśle go reguluje. Mitochondria odgrywają w tym rolę, szybko wchłaniając jony wapnia i zatrzymując je do momentu, gdy będą potrzebne.
Inne role wapnia w komórce obejmują regulację metabolizmu komórkowego, syntezę steroidów i sygnalizację hormonalną.
Produkcja ciepła
Kiedy jest nam zimno, drżymy, żeby się ogrzać. Ale organizm może również wytwarzać ciepło na inne sposoby, z których jednym jest użycie tkanki zwanej brązowym tłuszczem.
Podczas procesu zwanego wyciekiem protonów mitochondria mogą wytwarzać ciepło. Jest to znane jako bezdrganiowa termogeneza. Największy poziom brązowego tłuszczu występuje u niemowląt, kiedy jesteśmy bardziej podatni na zimno i powoli jego poziom zmniejsza się wraz z wiekiem.
Choroba mitochondrialna
DNA w mitochondriach jest bardziej podatne na uszkodzenia niż reszta genomu.
Dzieje się tak, ponieważ podczas syntezy ATP powstają wolne rodniki, które mogą powodować uszkodzenie DNA.
Ponadto mitochondria nie mają takich samych mechanizmów ochronnych, jakie znajdują się w jądrze komórki.
Jednak większość chorób mitochondrialnych jest spowodowana mutacjami w jądrowym DNA, które wpływają na produkty, które trafiają do mitochondriów. Te mutacje mogą być dziedziczone lub spontaniczne.
Kiedy mitochondria przestają działać, komórka, w której się znajdują, jest pozbawiona energii. Tak więc, w zależności od rodzaju komórki, objawy mogą się znacznie różnić. Zasadniczo wadliwe mitochondria mają największy wpływ na komórki, które potrzebują największej ilości energii, takie jak komórki mięśnia sercowego i nerwy.
Poniższy fragment pochodzi z United Mitochondrial Disease Foundation:
„Ponieważ mitochondria pełnią tak wiele różnych funkcji w różnych tkankach, istnieją dosłownie setki różnych chorób mitochondrialnych. […] Ze względu na złożoną wzajemną zależność między setkami genów i komórek, które muszą współpracować, aby nasza maszyneria metaboliczna działała sprawnie, cechą charakterystyczną chorób mitochondrialnych jest to, że identyczne mutacje mtDNA mogą nie powodować identycznych chorób ”.
Choroby, które generują różne objawy, ale są spowodowane tą samą mutacją, nazywane są genokopiami.
Odwrotnie, choroby, które mają te same objawy, ale są spowodowane mutacjami w różnych genach, nazywane są fenokopiami. Przykładem fenokopii jest zespół Leigha, który może być spowodowany kilkoma różnymi mutacjami.
Chociaż objawy choroby mitochondrialnej są bardzo różne, mogą obejmować:
- utrata koordynacji mięśni i osłabienie
- problemy ze wzrokiem lub słuchem
- trudności w uczeniu się
- choroba serca, wątroby lub nerek
- problemy żołądkowo-jelitowe
- problemy neurologiczne, w tym demencja
Inne stany, o których uważa się, że obejmują pewien poziom dysfunkcji mitochondriów, obejmują:
- Choroba Parkinsona
- Choroba Alzheimera
- zaburzenie afektywne dwubiegunowe
- schizofrenia
- zespół chronicznego zmęczenia
- Choroba Huntingtona
- cukrzyca
- autyzm
Mitochondria i starzenie się
W ostatnich latach naukowcy badali związek między dysfunkcją mitochondriów a starzeniem się. Istnieje wiele teorii dotyczących starzenia się, a mitochondrialna teoria starzenia się oparta na wolnych rodnikach stała się popularna w ciągu ostatniej dekady.
Teoria głosi, że reaktywne formy tlenu (RFT) są wytwarzane w mitochondriach jako produkt uboczny wytwarzania energii. Te wysoce naładowane cząsteczki uszkadzają DNA, tłuszcze i białka.
Z powodu uszkodzeń spowodowanych przez RFT, funkcjonalne części mitochondriów ulegają uszkodzeniu. Kiedy mitochondria nie mogą już tak dobrze funkcjonować, wytwarza się więcej RFT, co dodatkowo pogarsza uszkodzenia.
Chociaż stwierdzono korelacje między aktywnością mitochondriów a starzeniem się, nie wszyscy naukowcy doszli do tych samych wniosków. Ich dokładna rola w procesie starzenia jest wciąż nieznana.
W skrócie
Najbardziej znanymi organellami są prawdopodobnie mitochondria. I choć potocznie nazywa się je potęgą komórki, to wykonują szeroki wachlarz działań, o których jest znacznie mniej wiadomo. Od magazynowania wapnia po wytwarzanie ciepła, mitochondria są niezwykle ważne dla codziennych funkcji naszych komórek.
