Co to jest rak wyrostka robaczkowego?

Rak wyrostka robaczkowego jest rzadkim typem raka, który rośnie w wyrostku robaczkowym. Istnieje kilka różnych typów raka wyrostka robaczkowego, a osoba często nie doświadcza żadnych objawów we wczesnych stadiach.

Wyrostek robaczkowy to rurkowaty, podobny do palca worek o długości około 4 cali, który łączy się z pierwszą częścią okrężnicy. Naukowcy nie do końca rozumieją dokładny cel tego narządu. Ludzie mogą żyć normalnie i zdrowo bez wyrostka robaczkowego.

Rak wyrostka robaczkowego, znany również jako rak wyrostka robaczkowego, występuje niezwykle rzadko. Eksperci szacują, że ten typ raka dotyka około 2 do 9 osób na 1 milion. Niektóre badania sugerują jednak, że rak wyrostka robaczkowego może rosnąć.

Niedawne badanie retrospektywne oszacowało, że wzrósł on z około 6 osób na 1 milion w 2000 roku do aż 10 osób na 1 milion w 2009 roku.

W tym artykule omawiamy rodzaje, objawy, przyczyny i czynniki ryzyka raka wyrostka robaczkowego. Uwzględniamy również wskaźniki diagnostyki, leczenia i przeżycia w przypadku tej choroby.

Rodzaje

Zapalenie wyrostka robaczkowego może być pierwszą oznaką raka wyrostka robaczkowego.

Rak wyrostka robaczkowego obejmuje kilka typów komórek nowotworowych, które mogą wpływać na różne części wyrostka robaczkowego.

Niektóre guzy wyrostka robaczkowego są łagodne, co oznacza, że ​​nie atakują i nie rozprzestrzeniają się. Inne guzy są złośliwe, a zatem rakowe, co oznacza, że ​​atakują i mogą rozprzestrzeniać się do lub z innych narządów.

Guz wyrostka robaczkowego może należeć do jednego z następujących typów:

• Guz neuroendokrynny. Znany również jako rakowiak, ten typ zwykle zaczyna się na końcu wyrostka robaczkowego i odpowiada za ponad połowę nowotworów wyrostka robaczkowego.
• Śluzowy torbielakogruczolak. Jest to łagodny guz, który zaczyna się w śluzówkach, które są wypełnionymi śluzem obszarami obrzęku lub workami w ścianie wyrostka robaczkowego. Śluzowy torbielakogruczolak jest łagodny i nie rozprzestrzenia się na inne narządy, gdy znajduje się w nienaruszonym wyrostku robaczkowym. Jest również znany jako nowotwór śluzowy niskiego stopnia.
• Śluzowy torbielakogruczolakorak. Ten typ guza również zaczyna się w błonach śluzowych, ale jest złośliwy i może rozprzestrzeniać się gdzie indziej. Stanowi około 20 procent wszystkich przypadków raka wyrostka robaczkowego.
• Gruczolakorak typu okrężnicy. Około 10 procent wszystkich guzów wyrostka robaczkowego to gruczolakoraki i zwykle rozpoczynają się u podstawy wyrostka robaczkowego, gdy pochodzą z tego narządu. Mogą rozprzestrzeniać się na inne narządy i obszary ciała.
• Rak z komórek kubkowych. Znany również jako guz adenoneuroendokrynny, ten typ guza ma podobne cechy zarówno do guza neuroendokrynnego, jak i gruczolakoraka. Rak z komórek kubkowych może rozprzestrzeniać się na inne narządy i jest bardziej agresywny niż guz neuroendokrynny.
• Gruczolakorak z komórek pierścieniowych. Rzadki i trudny do leczenia nowotwór złośliwy, gruczolakorak z komórek sygnetowokomórkowych, rozwija się szybciej i jest trudniejszy do usunięcia niż inne gruczolakoraki.
• Przyzwojak. Ten typ guza jest zwykle łagodny. Jednak w literaturze medycznej opisano jeden rzadki przypadek złośliwego przyzwojaka w wyrostku robaczkowym.

Objawy

Rak wyrostka robaczkowego często nie powoduje żadnych objawów we wczesnych stadiach. Lekarze często najpierw diagnozują ludzi z tym stanem dopiero na późniejszych etapach, kiedy zaczyna on powodować objawy lub rozprzestrzenia się na inne narządy. Lekarze mogą go również znaleźć podczas oceny lub leczenia pacjenta z powodu innego stanu.

Oznaki i objawy raka wyrostka robaczkowego często zależą od skutków guza:

Pseudomyxoma peritonei

Niektóre typy guzów wyrostka robaczkowego mogą powodować pseudomyxoma peritonei lub PMP, który pojawia się, gdy wyrostek robaczkowy pęka, a komórki guza przedostają się do jamy brzusznej. Komórki nowotworowe wydzielają żel białkowy zwany mucyną, który może gromadzić się w jamie brzusznej i dalej się rozprzestrzeniać.

PMP może obejmować komórki rakowe, które wyciekają do jamy brzusznej. Bez leczenia jego nagromadzenie może prowadzić do problemów z układem pokarmowym i niedrożnością jelit. Śluzowe cystadenomy i śluzowe cystadenocarcinoma wyrostka robaczkowego mogą powodować PMP.

Objawy PMP obejmują:

• ból brzucha, który może pojawiać się i znikać
• obrzęk lub powiększenie brzucha
• utrata apetytu
• uczucie sytości po zjedzeniu niewielkich ilości pokarmu
• nudności lub wymioty
• zaparcie lub biegunka
• przepuklina pachwinowa zawierająca śluz i częściej występuje u mężczyzn

Zapalenie wyrostka robaczkowego

Zapalenie wyrostka robaczkowego, które jest zapaleniem wyrostka robaczkowego, może być pierwszą oznaką raka wyrostka robaczkowego. Dzieje się tak głównie dlatego, że niektóre guzy wyrostka robaczkowego mogą blokować wyrostek robaczkowy, co prowadzi do uwięzienia bakterii, które normalnie znajdują się w jelitach, i ich zarastania wewnątrz wyrostka robaczkowego.

Najczęstszym sposobem leczenia zapalenia wyrostka robaczkowego jest pilna operacja usunięcia wyrostka robaczkowego. Gdy chirurg usunie wyrostek robaczkowy, biopsja tkanki może wykazać, że dana osoba ma raka wyrostka robaczkowego.

Objawy zapalenia wyrostka robaczkowego zazwyczaj obejmują silny ból brzucha, który:

• występuje między pępkiem a prawym podbrzuszem
• pogarsza się przy ruchu lub głębokich oddechach
• pojawia się nagle i szybko się pogarsza

Zapalenie wyrostka robaczkowego może również powodować:

• obrzęk brzucha
• nudności lub wymioty
• zaparcie lub biegunka

Nie wszystkie rodzaje raka wyrostka robaczkowego powodują zapalenie wyrostka robaczkowego. Na przykład większość guzów neuroendokrynnych tworzy się w końcówce wyrostka robaczkowego, więc jest mało prawdopodobne, aby powodowały blokadę, która mogłaby prowadzić do zapalenia wyrostka robaczkowego.

Należy również zauważyć, że wiele osób cierpiących na zapalenie wyrostka robaczkowego nie ma raka wyrostka robaczkowego. Inne czynniki, takie jak uraz brzucha i choroba zapalna jelit, mogą powodować zapalenie wyrostka robaczkowego. Wiele przypadków zapalenia wyrostka robaczkowego nie ma znanej przyczyny.

Inne oznaki raka wyrostka robaczkowego

W niektórych przypadkach osoby z rakiem wyrostka robaczkowego mogą odkryć twardą masę w okolicy brzucha lub miednicy. Mogą również odczuwać ból brzucha lub obrzęk. U kobiet guz spowodowany rakiem wyrostka robaczkowego może być mylony z rakiem jajnika.

Jeśli rak wyrostka robaczkowego jest złośliwy, komórki rakowe mogą rosnąć na powierzchni innych narządów jamy brzusznej i wyściółce jamy brzusznej. Ta progresja jest nazywana rakiem otrzewnej. Nieleczona osoba może stracić funkcję jelit lub mieć niedrożność jelit.

Złośliwy rak wyrostka robaczkowego najczęściej rośnie na powierzchni:

• wątroba
• śledziona
• Jajników
• macica
• wyściółka jamy brzusznej lub otrzewnej

Zazwyczaj nowotwory wyrostka robaczkowego nie rozprzestrzeniają się na narządy poza jamą brzuszną, z wyjątkiem gruczolakoraków sygnetowokomórkowych.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Eksperci nie wiedzą jeszcze dokładnie, co powoduje raka wyrostka robaczkowego. Nie odkryli żadnych powiązań między rakiem wyrostka robaczkowego a przyczynami genetycznymi lub środowiskowymi.

Lekarze najczęściej uważają, że rak wyrostka robaczkowego dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety. Ponieważ występuje rzadko u dzieci, bycie osobą dorosłą jest jedynym znanym czynnikiem ryzyka. Większość ludzi ma od 40 do 59 lat, kiedy lekarz rozpoznaje u nich raka wyrostka robaczkowego.

Diagnoza

Lekarze diagnozują wiele przypadków raka wyrostka robaczkowego po operacji zapalenia wyrostka robaczkowego lub gdy guz rozprzestrzenia się na inne narządy, powodując objawy.

Lekarzom trudno jest konkretnie zidentyfikować raka wyrostka robaczkowego na podstawie badań obrazowych, takich jak USG, MRI lub tomografia komputerowa. Podobnie badania krwi nie są wiarygodnym wskaźnikiem raka wyrostka robaczkowego.

Często lekarz może zdiagnozować raka wyrostka robaczkowego po wykonaniu biopsji guza.

Leczenie

Leczenie raka wyrostka robaczkowego może obejmować zabieg chirurgiczny i chemioterapię.

Zespół medyczny danej osoby określi najlepsze leczenie raka wyrostka robaczkowego na podstawie kilku czynników, w tym:

• rodzaj guza
• czy i gdzie rozprzestrzenił się rak
• wszelkie inne problemy zdrowotne wpływające na daną osobę

Jeśli rak nie rozprzestrzenił się poza wyrostek robaczkowy, dana osoba może wymagać tylko operacji. Jeśli rozprzestrzenił się na inne narządy, chirurg może być w stanie usunąć dotknięte narządy, aby wyeliminować wszystkie nowotwory. Może to obejmować część jelit, jajników lub otrzewnej.

Amerykańskie Stowarzyszenie Chirurgów Endokrynologicznych twierdzi, że większość ludzi odnosi korzyści z operacji usunięcia wyrostka robaczkowego i prawej połowy okrężnicy, zwłaszcza jeśli guz jest większy niż 2 centymetry (cm). Ta procedura jest znana jako prawostronna hemikolektomia.

Niektóre osoby mogą również przejść chemioterapię po operacji, aby wyeliminować raka.

Procedura znana jako podgrzewana chemioterapia dootrzewnowa, zwana również HIPEC, może być skuteczna w przypadku raka wyrostka robaczkowego, który rozprzestrzenił się do jamy brzusznej.

Dzięki HIPEC chirurg wypełnia brzuch podgrzanym roztworem do chemioterapii i pozostawia na około 1,5 godziny. Ta technika może wyeliminować komórki rakowe, których lekarze nie widzą. Chirurg wykona HIPEC po usunięciu wyrostka robaczkowego i wszelkich widocznych komórek nowotworowych.

HIPEC jest nowy i może mieć długi czas rekonwalescencji, od 8 tygodni do kilku miesięcy. Dodatkowa Fundacja Cancer and Pseudomyxoma Peritonei Research Foundation twierdzi, że osoby z rakiem wyrostka robaczkowego i PMP powinny znaleźć chirurgów z doświadczeniem w chirurgii raka wyrostka robaczkowego i HIPEC, aby uzyskać najlepsze wyniki.

Współczynniki przeżycia

Współczynnik przeżycia dla raka wyrostka robaczkowego różni się w zależności od rodzaju guza, tego, czy się rozprzestrzenił i gdzie się znajduje.

Lekarze wykorzystują 5-letnie wskaźniki przeżycia, aby przewidzieć, ile osób będzie żyło przez co najmniej 5 lat po zdiagnozowaniu raka. Należy jednak pamiętać, że liczby te są jedynie szacunkami i wszyscy będą mieli inne prognozy.

Według American Society for Clinical Oncology 5-letnie przeżycie guzów neuroendokrynnych wyrostka robaczkowego wynosi:

• Prawie 100 procent, jeśli guz jest mniejszy niż 3 cm i nie rozprzestrzenił się.
• Około 78 procent, jeśli guz jest mniejszy niż 3 cm i rozprzestrzenił się na regionalne węzły chłonne.
• Około 78 procent, jeśli guz jest większy niż 3 cm, niezależnie od tego, czy rozprzestrzenił się na inne części ciała.
• Około 32 procent, jeśli rak rozprzestrzenił się na inne części ciała.

National Center for Advancing Translational Sciences stwierdza, że ​​w przypadku raka z komórek kubkowych 76 procent ludzi przeżyje 5 lat lub dłużej po postawieniu diagnozy.

Szczegółowe statystyki nie są dostępne dla innych typów raka wyrostka robaczkowego.

Na wynos

Rak wyrostka robaczkowego występuje niezwykle rzadko i we wczesnych stadiach nie powoduje żadnych objawów u wielu osób. Lekarze często diagnozują raka wyrostka robaczkowego dopiero w późniejszych stadiach, kiedy zaczyna on rozprzestrzeniać się na inne narządy. W przeciwnym razie może zostać zdiagnozowany przypadkowo podczas leczenia zapalenia wyrostka robaczkowego lub oceny innego stanu brzucha.

Ponieważ rak wyrostka robaczkowego występuje tak rzadko, wiele faktów na jego temat pozostaje tajemnicą. Osoby z tym typem raka mogą skorzystać z internetowych grup wsparcia, w których mogą łączyć się z innymi osobami, które przechodzą przez te same wyzwania i terapie.

Rak wyrostka robaczkowego jest uleczalny i wiele osób osiąga dobre wyniki dzięki profesjonalnej opiece onkologicznej. Lekarz może doradzić osobie o możliwościach leczenia i perspektywach zdrowotnych.