FIBROSARCOMA: OBJAWY, DIAGNOZA I LECZENIE - FIBROMIALGIA

Co to jest włókniakomięsak i jakie są objawy?

Włókniakomięsak to rzadki rodzaj raka, który atakuje komórki zwane fibroblastami. Fibroblasty są odpowiedzialne za tworzenie tkanki włóknistej występującej w całym organizmie. Ścięgna, które łączą mięśnie z kośćmi, zbudowane są z tkanki włóknistej.

Kiedy zaatakuje włókniakomięsak, fibroblasty organizmu tracą kontrolę i nadmiernie się rozmnażają. To albo tworzy tkankę włóknistą tam, gdzie jej nie powinno być lub w nadmiernych ilościach. Podobnie jak inne nowotwory, włókniakomięsak może rozprzestrzeniać się po całym ciele.

Fibrosarcoma jest częścią szerszej rodziny nowotworów znanych jako mięsaki. Inne przykłady obejmują kostniakomięsaka, który specyficznie atakuje kości, i mięsaka prążkowanokomórkowego, który specyficznie atakuje mięśnie.

Rzadko włókniakomięsak może wystąpić w kości, ale zwykle dotyczy pobliskiej tkanki włóknistej, a nie samej kości.

W tym artykule przyjrzymy się objawom włókniakomięsaka, jak lekarze mogą go zdiagnozować i jakie są perspektywy dla osób z tą chorobą.

Objawy

Fibrosarcoma to rak, który atakuje komórki fibroblastów.

Włókniakomięsak nie jest łatwy do zidentyfikowania na podstawie samych objawów, przede wszystkim dlatego, że dzieli objawy z innymi postaciami mięsaka.

Według Macmillan Cancer Support objawy mięsaków tkanek miękkich, takich jak włókniakomięsak, pojawiają się długo. Kiedy się pojawią, objawy mogą obejmować:

bezbolesny lub bolesny obrzęk różnych części ciała, a zwłaszcza kończyn
kaszel lub duszność
ciemny stołek
krwawe wymioty
nieregularne krwawienie z pochwy
ból brzucha

Włókniakomięsak atakujący kości może być jeszcze trudniejszy do zidentyfikowania na podstawie samych objawów. Według Macmillan Cancer Support, objawy pierwotnego raka kości obejmują:

uporczywy ból w okolicy guza, który może przypominać skręcenie lub „bóle wzrostowe”
obrzęk wokół kości, który często pojawia się dopiero po dość dużym guzie
trudności w poruszaniu stawem lub kończyną
drętwienie obszarów ciała spowodowane naciskiem guza na nerwy
kruche, łatwo złamane kości, ponieważ kość została osłabiona przez raka

Włókniakomięsak może występować w całym ciele, ale jest bardziej prawdopodobne w określonych miejscach, takich jak tkanki miękkie, niż w innych.

Włókniakomięsak kości występuje rzadko i około 70 procent wszystkich włókniakomięsaków kości rozwija się w kościach długich - takich jak kość udowa, piszczelowa i szczękowa. Kość udowa to kość, na którą najczęściej występuje włókniakomięsak.

Przyczyny i czynniki ryzyka

American Cancer Society wymienia następujące czynniki ryzyka rozwoju mięsaków tkanek miękkich, które mogą obejmować włókniakomięsak:

osłabiony lub uszkodzony układ limfatyczny
narażenie na promieniowanie
niektóre narażenia chemiczne, prawdopodobnie zawierające chlorek winylu, arsen i dioksyny
niektóre zespoły nowotworowe spowodowane dziedzicznymi nieprawidłowościami genetycznymi

Diagnoza

W celu zdiagnozowania włókniakomięsaka może być konieczne wykonanie badania PET.

American Cancer Society podaje listę różnych testów, które są rutynowo przeprowadzane w celu zdiagnozowania mięsaków tkanek miękkich i określenia, który wariant raka występuje.

Testy te obejmują:

standardowe zdjęcia rentgenowskie
TK (tomografia komputerowa), które dają szczegółowe obrazy ciała pod różnymi kątami
Skany MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego), które wykorzystują fale radiowe i magnesy do mapowania tkanek ciała
USG, które często wykonuje się przed biopsją
Skany PET (pozytonowa tomografia emisyjna), polegające na wstrzykiwaniu i śledzeniu radioaktywnego cukru
biopsje, podczas których pobiera się próbkę tkanki do testów

Za pomocą tych testów lekarze mogą zidentyfikować włókniakomięsaka, badając lokalizacje, w których najczęściej się pojawia. Specyficzne kluczowe cechy również sygnalizują włókniakomięsak, taki jak guzy, które pojawiają się bez nagromadzenia wapnia na zdjęciu rentgenowskim.

Identyfikacja włókniakomięsaka nie zawsze jest jednak prostym procesem. Badanie z 2014 roku ostrzega przed myleniem go z kostniakomięsakiem, który ma podobne cechy.

W rezultacie lekarze mogą przeprowadzać różnorodne testy, w tym biopsję, aby zapewnić prawidłową diagnozę.

Inscenizacja i klasyfikacja

Inscenizacja to termin używany do opisania, jak daleko rak rozprzestrzenił się w organizmie i ile jest tkanki nowotworowej.

Jednym z najpowszechniejszych systemów stopniowania jest system liczbowy, który waha się od 1–4 z kilkoma klasami drugorzędnymi.

Etapy liczby mięsaków tkanek miękkich, takich jak włókniakomięsak, to:

1A: Guz ma 5 centymetrów (cm) lub mniej, jest niski lub nieznany, blisko powierzchni ciała lub głęboki i nie rozprzestrzenił się.
1B: Guz większy niż 5 cm, niskiego lub nieznanego stopnia, blisko powierzchni lub głęboki, i nie rozprzestrzenił się.
2A: Guz 5 cm lub mniejszy, średni lub wysoki, blisko powierzchni lub głęboki, i nie rozprzestrzenił się.
2B: Guz większy niż 5 cm, średniej wielkości, blisko powierzchni lub głęboki, i nie rozprzestrzenił się.
3: Guz większy niż 5 cm, wysoki stopień, bliski powierzchni lub głęboki i nie rozprzestrzenił się. Alternatywnie, guz jest dowolnej wielkości, dowolnego stopnia, blisko powierzchni lub głęboko, rozprzestrzenił się na co najmniej jeden węzeł chłonny, ale nie dalej.

4: Guz rozprzestrzenił się na inną część ciała, taką jak płuca lub inne tkanki miękkie. Guz może być dowolnej wielkości, dowolnego stopnia, bliski powierzchni lub głęboki i może, ale nie musi, rozprzestrzenić się na węzły chłonne. Ten typ jest również znany jako rak wtórny lub przerzutowy.

Stopień guza to stopień nieprawidłowości jego komórek i tkanek pod mikroskopem. Im wyższy stopień, tym bardziej nienormalny wydaje się i tym szybciej prawdopodobnie będzie się rozwijał i rozprzestrzeniał.

Leczenie

Radioterapia może być stosowana w leczeniu włókniakomięsaka, zwykle przed lub po operacji usunięcia guza.

Leczenie włókniakomięsaka zależy od stadium raka.

American National Cancer Institute podaje następujące możliwe metody leczenia mięsaków tkanek miękkich, takich jak włókniakomięsak u dorosłych:

Scena 1

chirurgiczne usunięcie guza
radioterapia, która może mieć miejsce przed lub po operacji

Etap 2

operacja usunięcia guza
radioterapia przed lub po operacji
w razie potrzeby radioterapia lub chemioterapia przed i prawdopodobnie po operacji
radioterapia wysokodawkowa w przypadku guzów, których nie można usunąć chirurgicznie

Etap 3

operacja, w tym usunięcie węzłów chłonnych i potencjalna radioterapia po
badanie kliniczne operacji z chemioterapią po
badanie kliniczne regionalnej terapii hipertermicznej, która zwiększa temperaturę ciała w określonych obszarach

Etap 4

chemoterapia
chirurgiczne usunięcie raka, który rozprzestrzenił się do płuc

Rokowanie

Rokowanie to prognoza rozwoju choroby, wyzdrowienia i przeżycia po leczeniu.

W przypadku każdej postaci raka na rokowanie istotny wpływ ma stadium, na którym rak został po raz pierwszy zidentyfikowany i leczony.

Rokowanie zazwyczaj odnosi się do 5-letniego wskaźnika przeżycia. W przypadku włókniakomięsaków o wysokim stopniu złośliwości 5-letnie przeżycie wynosi około 30 procent. W przypadku włókniakomięsaków o niskim stopniu złośliwości wskaźniki przeżycia wzrastają do 50–80 procent.