Co należy wiedzieć o śródmiąższowej chorobie płuc
Śródmiąższowa choroba płuc to nazwa nadana grupie schorzeń, które powodują stan zapalny i blizny w płucach, utrudniając im pracę. Może to również dotyczyć dróg oddechowych, worków powietrznych, zewnętrznej części płuc i naczyń krwionośnych.
Stan ten powoduje, że ludzie odczuwają brak tchu i często towarzyszy mu suchy kaszel. Diagnoza może być trudna i obecnie nie ma lekarstwa na to zaburzenie.
Istnieją jednak opcje leczenia, które mogą pomóc w radzeniu sobie z objawami. Leczenie obejmuje również zmiany stylu życia w celu spowolnienia progresji, na ile to możliwe.
Szybkie fakty dotyczące śródmiąższowej choroby płuc:
- Przyczyny obejmują ekspozycję środowiskową, długotrwałe schorzenia i czynniki genetyczne.
- Dokładna przyczyna większości śródmiąższowych chorób płuc jest nieznana.
- W miarę postępu choroby może prowadzić do poważnych, potencjalnie zagrażających życiu powikłań.
Rodzaje
Śródmiąższowa choroba płuc obejmuje takie typy, jak śródmiąższowe zapalenie płuc, idiopatyczne zwłóknienie płuc i sarkoidoza.
Istnieje wiele rodzajów śródmiąższowych chorób płuc, z których wszystkie dotyczą śródmiąższu, czyli sieci tkanek przebiegającej przez oba płuca.
Śródmiąższ podtrzymuje pęcherzyki płucne lub maleńkie worki powietrzne w płucach. Naczynia krwionośne przepływają przez śródmiąższ, umożliwiając krwi dotlenienie i pozbycie się nadmiaru dwutlenku węgla.
Zaburzenia wpływające na śródmiąższ pogrubiają jego tkanki poprzez blizny, stany zapalne i zatrzymywanie płynów. Takie zagęszczenie utrudnia wchłanianie tlenu przez krew, co może prowadzić do objawów śródmiąższowej choroby płuc, takich jak duszność.
Według American Thoracic Society istnieje ponad 200 różnych chorób płuc, które wpływają na śródmiąższ. Niektóre z tych zaburzeń obejmują:
- Krzemica przewlekła: choroba płuc zwykle związana z pracą danej osoby i spowodowana wdychaniem zbyt dużej ilości pyłu krzemionkowego.
- Śródmiąższowe zapalenie płuc: zakażenie płuc występujące w obrębie śródmiąższu.
- Pylica górników: zwana również czarnymi płucami, jest to choroba płuc spowodowana wdychaniem pyłu węglowego.
- Idiopatyczne zwłóknienie płuc: Przewlekłe blizny w śródmiąższu bez znanej przyczyny.
- Syderoza: stan zapalny lub blizna po wdychaniu żelaza ze spawania lub wydobycia.
- Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc: Uszkodzenie śródmiąższu, które często występuje w chorobach autoimmunologicznych, takich jak twardzina skóry lub reumatoidalne zapalenie stawów.
- Zapalenie płuc z nadwrażliwości: Zapalenie spowodowane wdychaniem alergenów lub substancji drażniących, takich jak pleśń, szczątki roślin i zwierząt lub chemikalia.
- Zwłóknienie płuc związane z tkanką łączną: stan, który dotyka niektóre osoby z innymi zaburzeniami tkanki łącznej, takimi jak twardzina skóry lub reumatoidalne zapalenie stawów.
- Kryptogenne organizujące się zapalenie płuc: Śródmiąższowa choroba płuc, która może przypominać zapalenie płuc bez obecności infekcji.
- Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc: nagłe uszkodzenie śródmiąższu, które jest ciężkie i często wymaga natychmiastowego leczenia i podtrzymania życia.
- Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc: znaczące zapalenie płuc, często związane z nałogowym paleniem.
- Sarkoidoza: stan zapalny, który wpływa na śródmiąższ, sarkoidoza może również powodować obrzęk węzłów chłonnych i problemy z sercem, oczami, stawami, skórą i nerwami.
- Rodzinne zwłóknienie płuc: nagromadzenie tkanki bliznowatej w płucach, które dotyka dwie lub więcej osób w tej samej rodzinie.
- Azbestoza: blizny lub zapalenie płuc spowodowane wdychaniem włókien azbestu.
Jakie są objawy?
Objawy śródmiąższowej choroby płuc są różne i zależą od przyczyny. Jednak niektóre objawy są zwykle wspólne dla wszystkich różnych postaci choroby. Najczęstszym objawem jest uczucie duszności lub niemożność złapania oddechu.
Większość osób z śródmiąższową chorobą płuc doświadcza tego objawu, który z czasem może się pogorszyć. W końcu osoba ze śródmiąższową chorobą płuc może odczuwać zadyszkę nawet podczas odpoczynku.
Tej charakterystycznej duszności często towarzyszy suchy, bezproduktywny kaszel. Niektóre osoby mogą również doświadczyć niewyjaśnionej utraty wagi.
Każdy, kto ma problemy z oddychaniem, powinien udać się do lekarza w celu postawienia diagnozy.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Każdy może rozwinąć śródmiąższową chorobę płuc, chociaż może ona występować częściej u osób z określonymi schorzeniami, zażywaniem określonych narkotyków lub zagrożeniami środowiskowymi. Te czynniki ryzyka mogą obejmować:
Choroby autoimmunologiczne
Niektóre choroby autoimmunologiczne powodują, że organizm atakuje i uszkadza płuca i inne narządy.
Choroby autoimmunologiczne, które mogą wpływać na płuca, obejmują:
- twardzina skóry
- reumatyzm
- toczeń
- zapalenie skórno-mięśniowe
- zapalenie wielomięśniowe
- Zespół Sjögrena
- zapalenie naczyń
- mieszana choroba tkanki łącznej
Zagrożenia dla środowiska
Niektóre prace mogą również narazić osobę na ryzyko uszkodzenia śródmiąższowego. Narażenie na różne toksyny lub zanieczyszczenia może z czasem uszkodzić płuca. Substancje te mogą obejmować:
- pył, taki jak pył zbożowy
- pył krzemionkowy
- azbest
- węgiel
- spawanie żelaza
- pleśń
- niektóre białka zwierzęce, na przykład zawarte w odchodach ptaków
- minerały ilaste, na przykład talk
- zabiegi radiacyjne
Leki
Niektóre leki i leki mogą również uszkadzać płuca, w tym:
- leki nasercowe stosowane w leczeniu nieregularnego bicia serca
- niektóre antybiotyki
- leki przeciwzapalne
- leki chemioterapeutyczne
- narkotyki, w tym heroina i metadon leczniczy
Komplikacje
Powikłania mogą obejmować:
Niewydolność oddechowa
Niewydolność oddechowa występuje w późnej fazie śródmiąższowej choroby płuc, kiedy skrajnie niski poziom tlenu we krwi może przyczyniać się do niewydolności innych narządów.
Nadciśnienie płucne
Blizna, stan zapalny lub niski poziom tlenu, które ograniczają przepływ krwi, są przyczyną wysokiego ciśnienia krwi w tętnicach płuc.
Niewydolność serca prawej komory
Może prowadzić do śródmiąższowej choroby płuc serce płucne kiedy prawa komora musi pompować mocniej, aby krew przepływała przez płuca. Ta dodatkowa praca może spowodować niewydolność serca z powodu obciążenia.
Diagnoza
Jeśli lekarze uważają, że dana osoba ma śródmiąższową chorobę płuc, prosty test obrazowy, taki jak zdjęcie rentgenowskie lub tomografia komputerowa, może pomóc im ocenić rozmiar uszkodzenia. Mogą również poprosić o inne testy, aby potwierdzić diagnozę.
Test wysiłkowy może pomóc lekarzom określić, czy objawy oddychania u danej osoby są spowodowane problemami z sercem czy płucami.
Testy wysiłkowe zwiększają pracę serca, zmuszając osobę do ćwiczeń na bieżni lub przyjmowania leków, które powodują szybsze bicie serca.
Testy czynnościowe płuc sprawdzają zmniejszoną pojemność płuc, każąc komuś dmuchnąć w urządzenie zwane spirometrem. Testy pomagają określić, jakiego rodzaju problemy z płucami mogą wystąpić. Dostarczają również informacji o tym, jak płuca wprowadzają i wypuszczają powietrze oraz jak dobrze wykorzystują tlen.
Bronchoskopia to kolejny test, który pomaga lekarzom sprawdzić samą tkankę płuc. Lekarz lekko uspokoi pacjenta i włoży rurkę do gardła i do płuc. Następnie usuwają niewielką część tkanki płucnej do testów.
Dodatkowych informacji może dostarczyć test płukania oskrzelowo-pęcherzykowego poprzez przepłukanie roztworem soli fizjologicznej w celu pobrania komórek do badania.
W niektórych przypadkach może być jednak konieczna biopsja chirurgiczna.
Jakie są możliwości leczenia?
Obecnie nie ma metod leczenia, które mogą całkowicie odwrócić uszkodzenie płuc. Jednak niektóre obecnie dostępne metody leczenia mogą spowolnić rozwój blizn i pozwolić na swobodne oddychanie.
Lekarze mogą przepisać kilka różnych metod leczenia, aby złagodzić czyjeś objawy.
Wielu lekarzy zaleca rehabilitację oddechową, ponieważ może to pomóc wzmocnić płuca. Rehabilitacja oddechowa wykorzystuje różne ćwiczenia, aby zachęcić osobę do rozciągnięcia wydolności płuc i lepszego oddychania.
Niedawne małe badanie dotyczyło przydatności rehabilitacji oddechowej u osób z śródmiąższową chorobą płuc z różnych przyczyn. W badaniu stwierdzono, że rehabilitacja oddechowa była korzystna dla tolerancji wysiłku, objawów śródmiąższowej choroby płuc i jakości życia.
Terapia tlenowa może być zalecana, aby zmniejszyć uczucie braku tchu i poprawić jego zdolność do aktywności. Jednak niedawny przegląd badań poddaje w wątpliwość przydatność długotrwałej tlenoterapii u osób ze śródmiąższową chorobą płuc.
Leki przeciwzapalne
Podczas gdy niektóre leki przeciwzapalne mogą uszkadzać płuca, inne mogą pomóc złagodzić objawy. Przykładem jest prednizon kortykosteroidowy.
Leczenie kortykosteroidami może być przydatne w przypadku różnych śródmiąższowych chorób płuc, ale nie jest pozbawione skutków ubocznych.
Leki immunosupresyjne
Jeśli choroba autoimmunologiczna powoduje objawy, lekarze mogą zalecić leki immunosupresyjne, aby zmniejszyć uszkodzenia występujące w płucach.
Leki przeciw zwłóknieniu
Wydaje się, że nowsza klasa leków, znanych jako leki przeciw zwłóknieniu lub leki przeciw bliznowaceniu, blokuje ścieżki w organizmie niezbędne do tworzenia się tkanki bliznowatej.
Leki te zostały zatwierdzone do leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc, rodzaju śródmiąższowej choroby płuc bez znanej przyczyny.
Przykłady tych leków obejmują Ofev (nintedanib) i Esbriet (pirfenidon), które są obecnie badane pod kątem ich skuteczności w innych typach śródmiąższowych chorób płuc.
Przeszczep
Stany, które są ciężkie lub szybko postępują, mogą wymagać przeszczepu płuc. Lekarze będą chcieli mieć pewność, że dana osoba jest wystarczająco zdrowa i wolna od innych problemów zdrowotnych, zanim zaleci przeszczep płuc.
Na wynos
Perspektywa śródmiąższowej choroby płuc jest inna dla każdego. Jest to choroba postępująca i obecnie nie ma lekarstwa na uszkodzenia spowodowane przez blizny i stany zapalne. Objawy mogą postępować nieprzewidywalnie i utrudniać komuś życie.
Osoby z śródmiąższową chorobą płuc mogą dobrze reagować na zmiany stylu życia, takie jak tlenoterapia, rehabilitacja oddechowa oraz stosowanie zdrowej i zróżnicowanej diety. Zabiegi medyczne mogą pomóc spowolnić uszkodzenie płuc i pomóc komuś w oddychaniu, aw niektórych przypadkach konieczne będzie przeszczepienie płuc.
Wizyta u lekarza w celu zdiagnozowania śródmiąższowej choroby płuc i omówienia idealnej opcji leczenia jest najlepszym sposobem postępowania dla każdego, kto podejrzewa, że może cierpieć na śródmiąższową chorobę płuc.
