Co należy wiedzieć o pierwotnie postępującym SM

Pierwotne postępujące stwardnienie rozsiane powoduje pogorszenie funkcji mózgu i nerwów. Objawy nie ustępują, a następnie nawracają. Jest to jedna z kilku form, jakie może przybrać SM.

Stwardnienie rozsiane (SM) jest chorobą autoimmunologiczną. Powoduje, że układ odpornościowy, który zwykle chroni organizm przed infekcjami i chorobami, zamiast tego atakuje ochronną powłokę mielinową pokrywającą nerwy.

Około 15% osób ze stwardnieniem rozsianym ma pierwotnie postępującą postać SM (PPMS).

W tym artykule opisujemy PPMS, jego leczenie i dodatkowe strategie radzenia sobie z objawami.

Co to jest pierwotnie postępujące SM?

W PPMS nie występują nawroty objawów.

PPMS powoduje konsekwentne pogorszenie funkcji mózgu i ośrodkowego układu nerwowego (OUN), bez epizodów remisji i nawrotów.

Jednak niektórzy ludzie z PPMS doświadczają tymczasowych plateau, a czasami niewielkiego zmniejszenia objawów.

Z tego powodu lekarze dodają modyfikatory, aby lepiej opisać postęp SM. Celem jest pomoc osobie w uzyskaniu najskuteczniejszego leczenia.

Poniżej znajdują się te modyfikatory i ich definicje:

• Aktywny: MRI mózgu pokazuje więcej uszkodzeń i szerszą aktywność choroby.
• Nieaktywna: objawy utrzymują się, ale choroba nie powoduje dalszych zmian.
• Wraz z postępem: Poziom niepełnosprawności wzrasta, a objawy nasilają się.
• Bez progresji: choroba nie powoduje dalszej niepełnosprawności, a objawy są stałe.

U osób z rzutowo-remisyjną postacią SM lub wtórnie postępującym SM objawy pojawiają się i ustępują cyklicznie. U osoby z PPMS objawy stopniowo nasilają się, bez okresów remisji.

Wszystkie typy SM zwykle uszkadzają OUN. Jednak PPMS powoduje różnego rodzaju uszkodzenia. Zwykle powoduje mniej uszkodzeń w mózgu i więcej uszkodzeń na rdzeniu kręgowym, na przykład w porównaniu z innymi postaciami SM.

Według National Multiple Sclerosis Society, PPMS jest trudniejsze do zdiagnozowania i leczenia niż typy, które ustępują i nawracają.

Ponadto osoby z PPMS zwykle rozwijają objawy około 10 lat później niż osoby z nawracającymi typami SM.

Inną kluczową różnicą jest to, że nawracające typy dotykają dwa do trzech razy więcej kobiet niż mężczyzn.Z drugiej strony PPMS rozwija się jednakowo u obu płci.

Objawy

Zmęczenie jest czasami objawem SM.

Objawy PPMS mogą wpływać na codzienne życie i zdolność wykonywania regularnych zadań. Problemy z poruszaniem się są charakterystyczne dla PPMS, zwykle z powodu uszkodzenia rdzenia kręgowego.

Osoba z PPMS może również odczuwać następujące objawy:

• zmiany nastroju
• słabe mięśnie
• drętwienie
• uczucie mrowienia
• niejasna lub niejasna myśl
• zmęczenie
• problemy z równowagą
• Problemy ze wzrokiem
• problemy z kontrolą jelit i pęcherza
• seksualna dysfunkcja
• depresja
• paraliż

Trudno jest przewidzieć, jakie objawy wystąpią u każdej osoby - nie ma dwóch osób doświadczających takich samych objawów SM.

Każdy typ SM może prowadzić do wielu z tych objawów. Odróżnienie PPMS od innych typów wymaga czasu i wielokrotnych testów diagnostycznych. Aby lekarz mógł zdiagnozować PPMS, osoba musi doświadczać objawów, które stale się pogarszają w ciągu 1 roku.

Oprócz postępujących objawów osoba musi wykazywać co najmniej dwa z następujących kryteriów:

• Zmiany chorobowe w mózgu związane ze stwardnieniem rozsianym, które pokazują się na skanie MRI
• dwa lub więcej uszkodzeń rdzenia kręgowego związanych ze stwardnieniem rozsianym
• podwyższony poziom przeciwciał immunoglobulin G lub niektórych białek odpornościowych w płynie rdzeniowym

Lekarz prawdopodobnie zaleci regularne badania MRI w celu śledzenia postępu choroby.

Leczenie

Wydaje się, że jeden lek spowalnia postęp PPMS. Jest to terapia modyfikująca przebieg choroby zwana okrelizumabem (OCR) lub pod nazwą handlową Ocrevus.

W lutym 2016 r. Food and Drug Administration (FDA) przyznało OCR „Breakthrough Therapy Designation” jako metodę leczenia PPMS.

Wytyczne z 2018 roku opisują OCR jako „jedyną [terapię modyfikującą chorobę], która zmienia progresję choroby u osób z [PPMS] w warunkach ambulatoryjnych”.

Jednak nie ma dowodów na to, że OCR zapewnia korzyści kliniczne osobom, które nie są mobilne.

Tutaj dowiesz się ważnych faktów na temat stwardnienia rozsianego.

Inne środki

Szereg terapii i strategii może pomóc w radzeniu sobie z objawami i poprawie jakości życia.

Przykłady obejmują:

• Leki łagodzące objawy: mogą na przykład zmniejszyć depresję, skurcze mięśni i problemy z pęcherzem.
• Terapie: Terapie fizyczne, zawodowe, mowy i psychologiczne mogą pomóc wzmocnić siłę, nastrój i mobilność, a niektórzy ludzie uważają, że promują niezależność.
• Dostosowania stylu życia: Powinny wspierać dobre samopoczucie fizyczne i psychiczne. Przykłady obejmują zdrową dietę, ćwiczenia fizyczne, medytację i udział w poradnictwie lub terapii grupowej.

Ważne jest również, aby osoba z każdym typem SM unikała narażenia na ekstremalne temperatury. Przegrzanie może pogorszyć objawy.

Perspektywy

PPMS to nieprzewidywalny typ SM.

PPMS to wysoce nieprzewidywalny rodzaj choroby, która jest już trudna do przewidzenia. Objawy mogą być poważne, a tempo ich postępu jest różne w zależności od osoby.

Autorzy badania opublikowanego w Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry zauważ, że progresja PPMS może zależeć od rodzaju objawów i wieku, w którym wystąpiły po raz pierwszy.

Aby ocenić stopień niepełnosprawności spowodowanej stwardnieniem rozsianym, lekarz może skorzystać z rozszerzonej skali stanu niepełnosprawności Kurtzkego. Wyniki wahają się od 0,0, wskazując, że dana osoba nie ma objawów, do 10,0, co wskazuje, że prezentacja SM może być śmiertelna.

Niektóre z kluczowych różnic funkcjonalnych na skali obejmują:

• 4.0: Osoba jest w stanie chodzić bez pomocy, takiej jak laska. Są w stanie stać lub chodzić przez co najmniej 12 godzin dziennie bez nadmiernie ograniczonej funkcji.
• 5.0: Osoba jest w stanie iść bez pomocy przez około 200 metrów. Jednak stopień niepełnosprawności jest na tyle poważny, że ogranicza niektóre codzienne czynności, takie jak praca w pełnym wymiarze godzin.
• 6.0: Osoba potrzebuje sporadycznej lub codziennej pomocy i używa laski, kuli lub klamry do pokonywania odległości 100 metrów lub więcej.
• 7.0: Osoba nie jest w stanie przejść przez 5 metrów z pomocą i zwykle porusza się na wózku inwalidzkim.
• 8.0: Osoba na ogół nie może ruszyć się z łóżka lub krzesła i może używać zmotoryzowanego wózka inwalidzkiego. Na tym etapie ramiona osoby są zwykle nienaruszone.

Przejście między wynikiem 4,0 a 5,0 zwykle oznacza zmianę zdolności chodzenia, która jest głównym objawem PPMS.

Autorzy badania w Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry podają, że średni czas potrzebny osobie z rozpoznaniem PPMS do uzyskania wyniku 4,0 wynosi 8,1 roku.

Autorzy stwierdzili, że czas potrzebny do osiągnięcia 8,0 może być różny, ale średnio zajmuje to około 20,7 lat. Szybkość, z jaką objawy postępują, jest szybsza u osób z PPMS niż u osób z nawracającym typem SM.

Ponieważ postęp naukowy prowadzi do nowych leków, istnieje nadzieja, że ​​perspektywy osób z PPMS ulegną poprawie.

P:

Czy PPMS zawsze skutkuje niepełnosprawnością?

ZA:

PPMS często wiąże się z osłabieniem nóg i trudnościami w chodzeniu. W jednym badaniu ponad 90% pacjentów z PPMS miało osłabienie nóg.

Seunggu Han, MD Odpowiedzi reprezentują opinie naszych ekspertów medycznych. Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.