Wszystko, co musisz wiedzieć o blastomie
Blastoma to rodzaj raka, który występuje w rozwijających się komórkach płodu lub dziecka. Zwykle dotyka raczej dzieci niż dorosłych.
Istnieje wiele rodzajów blastomy. Mogą wpływać na różne narządy, tkanki i układy. Leczenie jest dostępne w większości przypadków, ale rokowanie zależy od szeregu czynników, w tym od rodzaju blastomy.
Co to jest blastoma?
Wszystkie komórki mają cykl życia. Istnieją przez pewien czas, a potem umierają. Komórki organizmu nieustannie się odnawiają.
Komórki rakowe to takie, które nie umierają w naturalnym czasie cyklu życiowego. Zamiast tego rosną w niekontrolowany sposób, rozprzestrzeniając się i powodując uszkodzenie tkanek.
Blastoma to rak, który atakuje rodzaj komórki macierzystej znanej jako komórka prekursorowa płodu. Komórka prekursorowa to taka, która może stać się dowolnym typem komórki ciała.
Rozwijające się dziecko, które jeszcze się nie narodziło, ma więcej komórek prekursorowych niż osoba dorosła, ponieważ ciało wciąż się formuje. Z tego powodu blastoma występuje najczęściej u dzieci.
Przyczyny
Naukowcy uważają, że blastoma występuje z powodu dysfunkcji genetycznej, a nie czynników środowiskowych.
Blastomy to guzy lite. Tworzą się, gdy komórki nie różnicują się prawidłowo do zamierzonych typów komórek przed urodzeniem lub w okresie niemowlęcym i wczesnym dzieciństwie.
W rezultacie tkanka pozostaje embrionalna. U dziecka z blastomą stan ten występuje zwykle po urodzeniu.
Niektóre zespoły i stany dziedziczne mogą zwiększać prawdopodobieństwo wystąpienia określonych typów blastomy.
Na przykład hepatoblastoma, który atakuje wątrobę, jest bardziej prawdopodobny u dzieci z określonymi cechami genetycznymi.
Powszeche typy
Najczęstsze typy blastomy to:
- wątrobiak zarodkowy
- rdzeniak zarodkowy
- nefroblastoma
- nerwiak zarodkowy: neuroblastoma
- blastoma opłucnej
Hepatoblastoma
Hepatoblastoma to guz wątroby. Jest to najczęstszy rodzaj raka wątroby u dzieci. Występuje zwykle u dzieci w wieku poniżej 3 lat.
Objawy mogą obejmować:
- obrzęk i ból brzucha
- niewyjaśniona utrata masy ciała
- utrata apetytu
- nudności i wymioty
- swędzący
- zażółcenie skóry i białek oczu
Dzieci są bardziej podatne na rozwój wątrobiaka zarodkowego, jeśli rodzą się z następującymi schorzeniami:
Zespół Aicardi: ten stan dotyczy głównie kobiet. Część mózgu, ciało modzelowate, jest częściowo lub całkowicie nieobecne od urodzenia.
Zespół Beckwitha-Wiedemanna: jest to zespół, który powoduje przerost i jest obecny od urodzenia. Objawy obejmują wzrost wzrostu i masy urodzeniowej, nierówny wzrost kończyn i duży język.
Zespół Simpsona-Golabiego-Behmela: jest to rzadki stan, który powoduje przerost, wyraźne rysy twarzy i trudności poznawcze.
Rodzinna polipowatość gruczolakowata: jest to choroba dziedziczna, która powoduje wzrost setek, a może nawet tysięcy polipów w jelicie grubym.
Zaburzenia spichrzania glikogenu: jest to choroba dziedziczna, która wpływa na sposób, w jaki organizm przekształca glukozę w glikogen iz powrotem. Wpływa na wątrobę i mięśnie.
Trisomia 18 lub zespół Edwardsa: Jest to zaburzenie chromosomów.
Leczenie blastomy jest podobne do leczenia raka u dorosłych, ale opcje będą zależeć od osoby i rodzaju guza. Jeśli guz jest mały, chirurg zazwyczaj może go całkowicie usunąć. W takich przypadkach możliwe jest wyleczenie.
Guz Wilmsa lub nefroblastoma
Guz Wilmsa lub nephroblastoma atakuje nerki.
Około 9 na 10 przypadków raka nerki, które występują w dzieciństwie, to nefroblastomy.
Najczęściej pojawiają się jako pojedynczy guz w jednej nerce. Rzadko w obu nerkach może wystąpić wiele guzów Wilmsa. Przeciętny guz Wilmsa wielokrotnie wyrasta z nerki, na której się rozwija.
Perspektywy tego raka zależą od rodzaju guza. Anaplastyczny guz Wilmsa jest trudniejszy do wyleczenia niż taki, który nie jest anaplastyczny.
Według National Cancer Institute, średnio, jeśli dana osoba ma diagnozę guza Wilmsa przed ukończeniem 15 lat, ma do 88 procent szans na przeżycie co najmniej kolejnych 5 lat.
Medulloblastoma
Medulloblastoma to złośliwy guz mózgu.
Guzy zwykle tworzą się w części mózgu zwanej móżdżkiem, która kontroluje ruch, równowagę i postawę. Są to szybko rozwijające się guzy, które mogą powodować szereg objawów u rosnącego dziecka, w tym:
- zmiany behawioralne, takie jak apatia i brak zainteresowania interakcjami społecznymi
- ataksja, wynikająca z braku koordynacji mięśni
- bóle głowy
- wymioty
- osłabienie w wyniku ucisku nerwu
Według naukowców, którzy opublikowali badanie w 2014 roku, obecne leczenie może rozwiązać większość przypadków rdzeniaka, ale mogą wystąpić długoterminowe skutki uboczne.
Perspektywa zależy od rodzaju guza. W przypadku guza o standardowym ryzyku istnieje szansa do 80%, że dziecko przeżyje 5 lat lub dłużej. W przypadku osób z rdzeniakiem wysokiego ryzyka szansa na przeżycie przez 5 lat lub dłużej wynosi ponad 60 procent.
U osób, u których nowotwór rozwija się przed 3 rokiem życia, istnieje większe ryzyko nawrotu guza.
Nerwiak zarodkowy: neuroblastoma
Neuroblastoma to guz niedojrzałych komórek nerwowych poza mózgiem. Często zaczyna się w nadnerczach, które znajdują się w pobliżu nerek. Nadnercza są częścią układu hormonalnego, który wytwarza i wydziela hormony.
Neuroblastoma może również rozpocząć się w tkance nerwowej w pobliżu górnego odcinka kręgosłupa, klatki piersiowej, brzucha lub miednicy.
Jest to najczęstszy nowotwór u niemowląt poniżej 1 roku życia. Każdego roku w USA pojawia się około 800 nowych przypadków. W prawie 90 procentach przypadków dziecko otrzymuje diagnozę przed ukończeniem 5 lat, często w wieku od 1 do 2 lat. Rzadko badanie ultrasonograficzne może wykryć to przed urodzeniem.
Neuroblastoma rozwija się, gdy komórki neuroblastów nie dojrzewają prawidłowo. Neuroblasty to niedojrzałe komórki nerwowe, które zwykle dojrzewają do komórek nerwowych lub komórek nadnerczy. Jeśli tego nie zrobią, mogą zamiast tego przekształcić się w nowotwór, który rośnie agresywnie.
Jest to agresywny rak, który może rozprzestrzenić się na węzły chłonne, wątrobę, płuca, kości i szpik kostny. W dwóch na trzy przypadki rozpoznanie następuje po przerzutach, gdy rak już się rozprzestrzenił.
Około 6 procent wszystkich przypadków raka u dzieci w USA to nerwiaki zarodkowe. Dzieci z nerwiakiem zarodkowym niskiego ryzyka często mają wskaźnik przeżycia wyższy niż 95 procent, ale te z objawami wyższego ryzyka choroby mają prognozy od 40 do 50 procent.
Dziecko z nerwiakiem zarodkowym niskiego ryzyka ma 95 procent szans na przeżycie przez 5 lat lub dłużej po postawieniu diagnozy. W przypadku osób z grupy wysokiego ryzyka istnieje 50 procent szans na przeżycie co najmniej 5 lat.
Blastoma opłucno-płucna
Ten typ blastoma występuje w klatce piersiowej, a szczególnie w płucach. Jest to rzadki złośliwy guz klatki piersiowej, który zwykle pojawia się u dzieci w wieku poniżej 5 lat.
Mogą występować cysty lub guz lity. Nie ma związku z rakiem płuc, ponieważ występuje u dorosłych.
Dziecko może mieć trudności z oddychaniem.
Inne objawy, które mogą przypominać objawy zapalenia płuc, obejmują:
- gorączka
- kaszel
- utrata energii
- niski apetyt
Uważa się, że blastoma opłucno-płucna jest spowodowana czynnikami genetycznymi. W zależności od typu leczenie może rozwiązać nawet 89 procent przypadków, chociaż guzy mogą powrócić.
Inne rodzaje
Inne, mniej powszechne typy blastomy obejmują:
Chondroblastoma: jest to łagodny rak kości, który stanowi mniej niż 1 procent wszystkich guzów kości. Zwykle dotyka kości długich nastoletnich chłopców.
Gonadoblastoma: osoba z tego rodzaju guzem zwykle ma również nieprawidłowości w rozwoju układu rozrodczego.
Hemangioblastoma: jest to rzadki, łagodny guz, który prawie zawsze zajmuje niewielką przestrzeń w pobliżu pnia mózgu i móżdżku, na dole głowy. Zwykle dotyka młodych dorosłych i dzieci z dziedziczną chorobą von-Hippela-Lindaua.
Lipoblastoma: jest to łagodny guz tkanki tłuszczowej, który zwykle występuje w rękach i nogach. Dotyczy to głównie chłopców w wieku poniżej 5 lat.
Medullomyoblastoma: Jest to guz, który pochodzi z tylnej części mózgu, w obszarze kontrolującym ruch i koordynację.
Osteoblastoma: jest to łagodny guz kości, który zwykle atakuje kręgosłup. Występuje głównie między dzieciństwem a młodą dorosłością.
Pankreatoblastoma: jest to guz trzustki, który atakuje dzieci w wieku od 1 do 8 lat.
Pineoblastoma: jest to uszkodzenie szyszynki w mózgu. Szyszynka produkuje melatoninę i odgrywa rolę w regulacji zegara biologicznego.
Siatkówczak: jest to guz, który atakuje oko danej osoby.
Sialoblastoma: jest to guz atakujący główne gruczoły ślinowe.
Glejaki to rodzaj raka mózgu. Około połowa wszystkich glejaków u dorosłych to glejaki.
Diagnoza
Lekarz przeprowadzi testy, aby zdiagnozować różne typy blastomy. Na przykład badanie w kierunku hepatoblastoma może obejmować sprawdzenie czynności wątroby danej osoby.
Testy różnią się w zależności od wieku osoby, stanu, objawów i rodzaju blastomy, jaki może mieć.
Testy i procedury mogą obejmować zarówno usunięcie i biopsję guza, jak i sprawdzenie, czy rak się rozprzestrzenił lub spodziewana skuteczność nadchodzącego leczenia.
Testy obejmują:
Badania krwi: mogą wykryć oznaki obecności guza, takie jak cechy hormonalne i określone białka. Pełna morfologia krwi może pomóc w ocenie liczby komórek rakowych.
Biopsje i inne próbki: Podczas biopsji lekarz pobiera próbkę tkanki lub szpiku kostnego do zbadania w laboratorium. Mogą usuwać małe segmenty lub cały guz.
Skany: USG, MRI, CAT i PET mogą zapewnić wizualny obraz guza lub dowolnego nietypowego wzrostu.
Skany radioizotopowe: lekarz wprowadza radioaktywne znaczniki do organizmu i używa wspomaganej komputerowo kamery gamma do wykrywania ich ruchu. Może to wykazywać niezwykłe cechy lub aktywność organizmu.
Leczenie
Blastomy dobrze reagują na leczenie, a lekarze uważają je za uleczalne. Strategie leczenia blastomy są podobne do tych w przypadku innych typów raka.
Zawierają:
- uważne czekanie
- operacja
- radioterapia
- chemoterapia
Ścieżka i skuteczność leczenia będzie uzależniona od rodzaju blastomy oraz innych, indywidualnych czynników, w tym:
- wiek osoby
- kiedy pojawi się diagnoza
- stadium raka
- czy rak się rozprzestrzenił
- odpowiedź osoby na terapię
Sama operacja może rozwiązać większość przypadków zlokalizowanego nerwiaka niedojrzałego. Jednak większość nerwiaków zarodkowych i wątrobiaków o średnim ryzyku może wymagać umiarkowanej chemioterapii przed operacją.
W przypadku medulloblastoma obecne metody leczenia leczy większość ludzi, chociaż leczenie może mieć pewne długoterminowe skutki uboczne.
Zapobieganie
Nie można zapobiec blastomom. Chociaż posiadanie pewnych dziedzicznych zespołów może zwiększać ryzyko niektórych blastomów, powiązania te nie są dobrze poznane i obecnie nie jest możliwe zapobieganie występowaniu tych zespołów.
Jednak leczenie jest często skuteczne, a wczesna diagnoza może przyczynić się do pełnego wyzdrowienia.
