Co należy wiedzieć o moczówce prostej?
Cukrzyca prosta to stan, w którym organizm traci zbyt dużo płynów z oddawaniem moczu, co powoduje znaczne ryzyko niebezpiecznego odwodnienia, a także szeregu innych chorób i dolegliwości.
Jest to rzadkie zaburzenie wpływające na regulację poziomu płynów ustrojowych.
Osoby z moczówką prostą wytwarzają nadmierne ilości moczu, co powoduje częste oddawanie moczu i pragnienie. Jednak podstawowa przyczyna tych dwóch objawów różni się od cukrzycy typu 1 i 2.
Choroba ma dwie główne formy: moczówkę prostą mefrogenną i moczówkę prostą ośrodkową lub neurogenną.
Cukrzyca prosta ośrodkowa występuje, gdy przysadka mózgowa nie wydziela hormonu wazopresyny, który reguluje wydzielanie płynów ustrojowych. W moczówce prostej nefrogennej wydzielanie wazopresyny jest normalne, ale nerki nie reagują prawidłowo na hormon.
Cukrzyca prosta dotyka mniej więcej 1 na 25 000 osób w Stanach Zjednoczonych.
Szybkie fakty dotyczące moczówki prostej
Oto kilka kluczowych punktów dotyczących moczówki prostej. Więcej szczegółów i informacji pomocniczych znajduje się w treści tego artykułu.
- Cukrzyca prosta to stan, w którym organizm nie kontroluje właściwie bilansu wodnego, co powoduje nadmierne oddawanie moczu.
- Nadmiernemu wytwarzaniu rozcieńczonego moczu w moczówce prostej towarzyszy często zwiększone pragnienie i duże spożycie wody.
- Cukrzyca prosta może spowodować niebezpieczne odwodnienie, jeśli dana osoba nie zwiększa spożycia wody, na przykład gdy pacjent nie może wyrazić pragnienia lub pomóc sobie.
- Ponieważ moczówka prosta nie jest częstym schorzeniem, rozpoznanie obejmuje wykluczenie innych typowych możliwych wyjaśnień objawów.
Objawy
Głównym objawem wszystkich przypadków moczówki prostej jest częsta potrzeba oddawania dużych ilości rozcieńczonego moczu.
Drugim najczęstszym objawem jest polidypsja lub nadmierne pragnienie.
W tym przypadku wynika z utraty wody z moczem. Pragnienie skłania osobę z moczówką prostą do picia dużych ilości wody.
Potrzeba oddania moczu może zakłócać sen. Objętość moczu oddawanego każdego dnia może wynosić od 3 litrów do 20 litrów oraz do 30 litrów w przypadku moczówki prostej ośrodkowej.
Innym wtórnym objawem jest odwodnienie spowodowane utratą wody, zwłaszcza u dzieci, które mogą nie być w stanie wyrazić pragnienia. Dzieci mogą stać się apatyczne i mieć gorączkę, wymioty i biegunka oraz mogą wykazywać opóźniony wzrost.
Inne osoby, które nie są w stanie pomóc sobie w piciu wody, takie jak osoby z demencją, również są narażone na odwodnienie.
Ekstremalne odwodnienie może prowadzić do hipernatremii, stanu, w którym stężenie sodu w surowicy we krwi staje się bardzo wysokie z powodu niskiego zatrzymywania wody. Komórki organizmu również tracą wodę.
Hipernatremia może prowadzić do objawów neurologicznych, takich jak nadczynność mózgu i mięśni nerwowych, splątanie, drgawki, a nawet śpiączka.
Bez leczenia centralna cukrzyca nerkowca może prowadzić do trwałego uszkodzenia nerek. W nefrogennym DI poważne powikłania są rzadkie, o ile spożycie wody jest wystarczające.
Leczenie
Cukrzyca prosta staje się poważnym problemem tylko dla osób, które nie są w stanie uzupełnić płynu utraconego z moczem. Dostęp do wody i innych płynów sprawia, że stan jest łatwy do opanowania.
Jeśli istnieje dająca się leczyć przyczyna wysokiego wydalania moczu, taka jak cukrzyca lub zażywanie narkotyków, rozwiązanie tego problemu powinno pomóc w rozwiązaniu problemu moczówki prostej.
W przypadku moczówki prostej ośrodkowej i moczówki prostej leczenie farmakologiczne może skorygować zaburzenia równowagi płynów poprzez zastąpienie wazopresyny. W przypadku moczówki prostej nefrogennej nerki wymagają leczenia.
Zastępowanie hormonu wazopresyną polega na zastosowaniu syntetycznego analogu wazopresyny zwanego desmopresyną.
Lek jest dostępny w postaci aerozolu do nosa, zastrzyku lub tabletki i jest przyjmowany w razie potrzeby.
Należy uważać, aby nie przedawkować, ponieważ może to prowadzić do nadmiernego zatrzymywania wody, aw rzadkich, ciężkich przypadkach hiponatremii i śmiertelnego zatrucia wodą.
Lek jest ogólnie bezpieczny, gdy jest stosowany w odpowiednich dawkach, z niewielkimi skutkami ubocznymi. Nie jest jednak skuteczna, jeśli moczówka prosta występuje w wyniku dysfunkcji nerek.
Łagodne przypadki moczówki prostej ośrodkowej mogą nie wymagać zastępowania hormonów i można je leczyć poprzez zwiększone spożycie wody.
Leczenie nefrogennej moczówki prostej może obejmować:
- leki przeciwzapalne, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
- leki moczopędne, takie jak amiloryd i hydrochlorotiazyd
- zmniejszenie spożycia sodu i zwiększenie spożycia wody
Lekarz może również zalecić dietę niskosolną, a osoba z moczówką prostą może zostać skierowana do dietetyka w celu ustalenia planu żywieniowego.
Zmniejszenie spożycia kofeiny i białka oraz usunięcie przetworzonej żywności z diety może być skutecznym krokiem do kontrolowania zatrzymywania wody, a także spożywania żywności o dużej zawartości wody, takiej jak melony.
Przyczyny
Oba typy moczówki prostej są powiązane z hormonem zwanym wazopresyną, ale występują na różne sposoby.
Wazopresyna sprzyja zatrzymywaniu wody w nerkach. To również utrzymuje ciśnienie krwi na zdrowym poziomie.
Główny objaw, nadmierne wydalanie moczu, może mieć inne przyczyny. Zwykle należy to wykluczyć przed postawieniem diagnozy moczówki prostej.
Na przykład nierozpoznana lub źle kontrolowana cukrzyca może powodować częste oddawanie moczu.
Moczówka prosta ośrodkowa
Cukrzyca prosta ośrodkowa jest spowodowana obniżonym poziomem wazopresyny lub jej brakiem.
Stan może występować od urodzenia lub pierwotnie. Wtórnej moczówki prostej ośrodkowej nabywa się w późniejszym okresie życia.
Przyczyna pierwotnej moczówki prostej ośrodkowej jest często nieznana. Niektóre przyczyny wynikają z nieprawidłowości w genie odpowiedzialnym za wydzielanie wazopresyny.
Typ wtórny nabywa się w wyniku chorób i urazów, które wpływają na wytwarzanie wazopresyny.
Mogą to być uszkodzenia mózgu wynikające z urazów głowy, raka lub operacji mózgu. Inne stany i infekcje obejmujące całe ciało mogą również wywoływać moczówkę prostą ośrodkową.
Nefrogenna moczówka prosta
Nefrogenną moczówkę prostą można również odziedziczyć lub nabyć. Ten typ wpływa na odpowiedź nerek na wazopresynę.
W zależności od genów danej osoby stan ten powoduje, że nerki całkowicie lub częściowo nie reagują na wazopresynę. Wpływa to w różnym stopniu na bilans wodny.
Nabyta postać moczówki prostej nefrogennej zmniejsza również zdolność nerek do zagęszczania moczu, gdy woda wymaga oszczędzania.
Wtórna nefrogenna moczówka prosta może mieć wiele przyczyn, w tym:
- torbiele nerek, które rozwinęły się z powodu wielu schorzeń, takich jak autosomalna dominująca policystyczna choroba nerek (ADPKD), nefronoftyza, zespół torbieli rdzeniowej i rdzeniowa gąbka nerek
- uwolnienie niedrożności przewodu wylotowego z nerki
- infekcja nerek
- wysoki poziom wapnia we krwi
- niektóre nowotwory
- niektóre leki, zwłaszcza lit, ale także demeklocyklina, amfoterycyna B, deksametazon, dopamina, ifosfamid, ofloksacyna i orlistat
- rzadsze stany, w tym amyloidoza, zespół Sjögrena i zespół Bardeta-Biedla
- przewlekła nefropatia hipokaliemiczna, choroba nerek spowodowana niskim poziomem potasu we krwi
- krążenie pozaustrojowe, które może wpływać na poziom wazopresyny i może wymagać leczenia desmopresyną
Ciążowa moczówka prosta
W rzadkich przypadkach ciąża może powodować zaburzenia wazopresyny, szczególnie w trzecim trymestrze ciąży. Dzieje się tak, ponieważ łożysko uwalnia enzym rozkładający wazopresynę.
Ciąża powoduje również u kobiet niższy próg pragnienia, pobudzając je do picia większej ilości płynów, podczas gdy inne normalne zmiany fizjologiczne zachodzące podczas ciąży mogą również wpływać na odpowiedź nerek na wazopresynę.
Cukrzyca prosta ciążowa jest uleczalna podczas ciąży i ustępuje 2 lub 3 tygodnie po porodzie. Stan ten dotyka tylko kilka kobiet na 100 000 kobiet w ciąży.
Leki wpływające na równowagę wodną
Leki moczopędne, powszechnie nazywane pigułkami wodnymi, mogą również powodować zwiększoną produkcję moczu.
Brak równowagi płynów może również wystąpić po podaniu płynów dożylnie (IV). W takich przypadkach kroplówka zostaje zatrzymana lub spowolniona, a potrzeba oddawania moczu ustępuje. Karmy wysokobiałkowe mogą również zwiększać ilość wydalanego moczu.
Diagnoza
Test pozbawienia wody jest wiarygodnym testem, który pomaga w diagnozowaniu moczówki prostej. Jednak badanie musi być wykonane przez specjalistę, ponieważ bez odpowiedniego nadzoru może być niebezpieczne.
Test braku wody polega na umożliwieniu pacjentowi większego odwodnienia podczas pobierania próbek krwi i moczu.
Wazopresyna jest również podawana w celu sprawdzenia zdolności nerek do oszczędzania wody podczas odwodnienia.
Oprócz radzenia sobie z zagrożeniami związanymi z odwodnieniem, ścisły nadzór pozwala również na ostateczne wykluczenie psychogennej polidypsji. Ten stan powoduje, że osoba kompulsywnie lub nawykowo pije duże ilości wody.
Ktoś z psychogenną polidypsją może próbować wypić trochę wody podczas tego testu, pomimo surowych instrukcji zakazujących picia.
Próbki pobrane podczas testu pozbawienia wody są oceniane w celu określenia stężenia moczu i krwi oraz pomiaru poziomu elektrolitów, zwłaszcza sodu, we krwi.
W normalnych warunkach odwodnienie wyzwala wydzielanie wazopresyny z przysadki mózgowej, nakazując nerkom oszczędzanie wody i zagęszczanie moczu.
W moczówce prostej uwalnia się albo niewystarczająca ilość wazopresyny, albo nerki są oporne na ten hormon. Testowanie tych dysfunkcji pomoże zdefiniować i leczyć typ moczówki prostej.
Te dwa rodzaje stanu są dalej definiowane, jeśli stężenie moczu reaguje następnie na wstrzyknięcie lub aerozol do nosa wazopresyny.
Poprawa stężenia moczu pokazuje, że nerki reagują na przesłanie hormonu, aby poprawić oszczędzanie wody, co sugeruje, że moczówka prosta ma kluczowe znaczenie.
Jeśli nerki nie reagują na syntetyczną wazopresynę, prawdopodobnie przyczyną jest nefrogen.
Przed wykonaniem testu pozbawiania wody przez specjalistów przeprowadza się badania w celu wykluczenia innych wyjaśnień dotyczących dużych ilości rozcieńczonego moczu, w tym:
- Cukrzyca: Poziom cukru we krwi w cukrzycy typu 1 i 2 wpływa na ilość oddawanego moczu i pragnienie.
- Aktualne kuracje: Lekarz wykluczy rolę jakichkolwiek aktualnie stosowanych leków, takich jak diuretyki, w zaburzeniu równowagi wodnej.
- Psychogenna polidypsja: Nadmierne spożycie wody w wyniku tego stanu może powodować wysoką produkcję moczu. Może to być związane z chorobami psychiatrycznymi, takimi jak schizofrenia.
Insipidus vs. Mellitus
Cukrzyca prosta i cukrzyca nie są ze sobą spokrewnione. Ich objawy mogą być jednak podobne.
Słowa „mellitus” i „insipidus” pochodzą z pierwszych dni diagnozowania choroby. Lekarze próbowaliby spróbować moczu, aby ocenić zawartość cukru. Jeśli mocz miał słodki smak, oznaczało to, że za dużo cukru opuszczało organizm z moczem, a lekarz postawiłby diagnozę cukrzycy.
Jeśli jednak mocz miał mdły lub obojętny smak, oznaczało to, że stężenie wody jest zbyt wysokie i zdiagnozowana zostanie cukrzyca inspidus. „Insipidus” pochodzi od słowa „mdły”, oznaczającego słaby lub pozbawiony smaku.
W cukrzycy podwyższony poziom cukru we krwi powoduje wytwarzanie dużych ilości moczu, aby pomóc usunąć nadmiar cukru z organizmu. W moczówce prostej nie funkcjonuje prawidłowo system równowagi wodnej.
Cukrzyca występuje znacznie częściej niż moczówka prosta. Jednak moczówka prosta postępuje znacznie szybciej.
Spośród tych dwóch chorób cukrzyca jest bardziej szkodliwa i trudniejsza do opanowania.
Zapobieganie
Zapobieganie cukrzycy inspidus jest często trudne lub niemożliwe, ponieważ jest to spowodowane problemami genetycznymi lub innymi schorzeniami. Jednak objawy można skutecznie leczyć.
Często jest to stan trwający całe życie. Przy ciągłym leczeniu perspektywy mogą być dobre.
