Co należy wiedzieć o guzach desmoidalnych
Guzy desmoidalne to nienowotworowe narośla, które rozwijają się w tkance łącznej, takiej jak mięśnie. Mogą rosnąć prawie w każdym miejscu ciała.
Chociaż te guzy są łagodne, mogą szybko rosnąć i mogą być trudne do usunięcia.
Guzy desmoidalne są bardzo rzadkie. W Stanach Zjednoczonych każdego roku około 900 osób otrzymuje diagnozę tego schorzenia.
W tym artykule przyjrzymy się przyczynom i leczeniu guzów desmoidalnych, a także perspektywom dla osób z tymi wzrostami.
Co to jest guz desmoidalny?
Guz desmoidalny wyrasta z tkanki łącznej, która łączy ze sobą narządy i tkanki w całym ciele.
Tkanka łączna zawiera komórki zwane fibroblastami, które zapewniają wsparcie strukturalne i ochronę ważnych narządów. Mutacje genetyczne w fibroblastach mogą powodować ich niekontrolowany wzrost. Na tym etapie stają się guzami desmoidalnymi.
Te guzy nie rozprzestrzeniają się. Jednak mogą rosnąć tak duże, że zakłócają podstawowe funkcje organizmu. Na przykład mogą uciskać płuca, wątrobę, jelita lub inne ważne narządy. Mogą również przenosić się do pobliskich tkanek i struktur.
Guzy desmoidalne mogą być trudne do usunięcia, co oznacza, że mogą zagrażać życiu.
Objawy
W zależności od umiejscowienia w organizmie guz desmoidalny może nie powodować żadnych objawów.
Najczęstszym objawem guza desmoidalnego jest stosunkowo twardy guzek lub guzek, który często powoduje łagodny ból. Inne objawy to:
- krwawienie z odbytu i silny ból brzucha, gdy desmoidalny guz w jamie brzusznej wywiera nacisk na jelita
- zlokalizowany ból lub sztywność, gdy guz desmoidalny uciska nerwy, naczynia krwionośne lub narząd
- utykanie i inne trudności z poruszaniem się
- utrata snu
- niepokój
Ze względu na szeroki zakres możliwych lokalizacji guza desmoidalnego, jego objawy mogą się znacznie różnić.
Chociaż guzy desmoidalne mogą rosnąć w większości części ciała, zwykle rozwijają się w ramionach, nogach lub ramionach. Często rosną również w narządach jamy brzusznej, takich jak jelita, i wokół nich.
Z tego powodu lekarze często opisują guzy desmoidalne jako występujące w obrębie jamy brzusznej lub poza jamą brzuszną. Desmoidalne guzy wewnątrzbrzuszne rozwijają się wewnątrz jamy brzusznej, podczas gdy poza jamą brzuszną rozwijają się desmoidalne guzy poza jamą brzuszną.
Diagnoza
Rozpoznanie guza desmoidalnego zwykle rozpoczyna się od badania ultrasonograficznego wzrostu.
Lekarz użyje również biopsji, aby sprawdzić komórki rakowe i wykluczyć inne potencjalne przyczyny guza. Aby wykonać biopsję, zazwyczaj usuwają kilka komórek lub cały guz. Następnie wyślą próbkę do laboratorium w celu analizy pod mikroskopem.
Po potwierdzeniu diagnozy lekarz będzie musiał ocenić, czy guz jest przyczepiony do pobliskich narządów. Informacje te określą, czy chirurg może go bezpiecznie usunąć.
Lekarz może również poprosić o badanie MRI lub CT. Te badania obrazowe mogą dostarczyć więcej informacji na temat lokalizacji i tempa wzrostu guza.
Leczenie
Najlepiej jest otrzymać leczenie guza desmoidalnego od zespołu medycznego, który specjalizuje się w leczeniu mięsaków. W skład zespołu powinny wchodzić:
- onkolodzy medyczni
- chirurdzy
- onkolodzy zajmujący się radioterapią
- genetycy
- pielęgniarki
W niektórych przypadkach lekarze mogą po prostu monitorować guzy desmoidalne, ponieważ czasami mogą się zmniejszyć bez interwencji. Społeczność medyczna odnosi się do nierozdzielających komórek rakowych jako znajdujących się w stanie spoczynku.
W zależności od cech guza okres „czekania i obserwowania” jest czasem najlepszym sposobem działania, zanim dana osoba zostanie poddana bardziej intensywnemu leczeniu.
Operacja
Chirurgia jest standardowym leczeniem guza desmoidalnego, ale jest opcją tylko wtedy, gdy chirurg może usunąć guz bez uszkodzenia okolicznych narządów.
Chirurg usunie również margines tkanki otaczającej guz. Guzy desmoidalne często atakują otaczające struktury, w tym naczynia krwionośne i narządy. Usunięcie dodatkowej tkanki zmniejsza ryzyko tego wystąpienia.
Jednak operacja staje się coraz rzadsza u osób z guzem desmoidalnym, ponieważ po leczeniu guz może odrodzić się w swoim pierwotnym miejscu.
Chemoterapia
W tego typu leczeniu lekarz dożylnie podaje leki, które celują i zabijają nieprawidłowe komórki. W przypadku guza desmoidalnego lekarze zwykle używają następujących leków:
- doksorubicyna
- doksorubicyna liposomalna
- dakarbazyna
- metotreksat
- winorelbina
- winblastyna
Radioterapia
Lekarz może celować w guz za pomocą skoncentrowanego promieniowania, aby zabić komórki. Jednak skutki uboczne mogą być poważne i istnieje ryzyko rozwoju nowych nowotworów.
Dlatego dana osoba będzie otrzymywała radioterapię z powodu guza desmoidalnego tylko w bardzo szczególnych okolicznościach.
Tutaj przeczytaj więcej o radioterapii.
Ablacja termiczna
W kilku ośrodkach terapeutycznych stosuje się intensywne ciepło, zimno lub skupione ultradźwięki, aby zniszczyć niektóre typy guzów desmoidalnych. Jednak długoterminowe skutki tego nowego leczenia nie są jeszcze jasne.
Istnieją również niepotwierdzone doniesienia o sukcesach następujących terapii:
- niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak sulindak
- środki przeciwhormonalne, takie jak tamoksyfen
- inhibitory kinazy tyrozynowej, nowe leczenie, które wykazało korzystne działanie podczas leczenia desmoidalnego guza
Jednak badania kliniczne nie potwierdziły jeszcze bezpieczeństwa i skuteczności tych metod leczenia.
Po leczeniu desmoidalnym guzem osoba może wymagać fizjoterapii, aby odzyskać funkcję w pierwotnym miejscu guza.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Naukowcy nie do końca rozumieją, co powoduje guzy desmoidalne, ale niektóre czynniki ryzyka zwiększają ich prawdopodobieństwo. Obejmują one:
- Genetyka: dziedziczna choroba zwana rodzinną polipowatością gruczolakowatą (FAP), która jest spowodowana mutacją genetyczną, może zwiększać ryzyko zachorowania na raka jelita grubego. To także predysponuje ludzi do desmoidalnych guzów.
- Trauma: Niektórzy badacze uważają, że uraz fizyczny, szczególnie powtarzający się uraz, może odgrywać rolę w powstawaniu guzów desmoidalnych. Na przykład u niektórych osób po operacji lub urazach przewlekłych rozwija się guz desmoidalny.
- Ciąża: Rzadko u kobiet w ciąży rozwijają się guzy desmoidalne, które mogą być spowodowane połączeniem hormonów i urazem fizycznym.
Jednak doniesienia o związku między ciążą a guzami desmoidalnymi są głównie niepotwierdzone. Nie ma wiarygodnych dowodów na poparcie tego twierdzenia.
Ponieważ guzy desmoidalne są rzadkie, trudno jest skonstruować dobrze kontrolowane badania z udziałem wystarczająco dużej liczby uczestników, aby określić ich przyczyny. Badania trwają.
Na razie jednak żadne dane nie sugerują, że jakakolwiek konkretna interwencja może zapobiec guzom desmoidalnym.
Rokowanie i współczynnik przeżycia
Guzy desmoidalne są tak rzadkie, że National Cancer Institute nie ma dostępu do dokładnego wskaźnika przeżywalności.
Większość guzów desmoidalnych prawdopodobnie nie wpływa na ogólną oczekiwaną długość życia, ale mogą powodować ból w miarę wzrostu. Są również trudne do usunięcia i leczenia.
Ponieważ guzy desmoidalne mogą uszkadzać narządy, powodować krwawienie wewnętrzne i hamować czynność narządów, ludzie mogą wymagać dodatkowych operacji lub leczenia tych powikłań.
Guzy desmoidalne mogą nawracać, a osoby z guzem desmoidalnym mogą się bardziej rozwinąć w przyszłości.
P:
Czy inne rodzaje raka powodują guzy desmoidalne?
ZA:
Nie, guzy desmoidalne same w sobie nie są rakowe i nie wywodzą się z innych nowotworów.
Guzy te wyrastają z fibroblastów, które tworzą tkankę łączną.
J. Keith Fisher, M.D. Odpowiedzi reprezentują opinie naszych ekspertów medycznych. Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.
