Co należy wiedzieć o liposarcoma
Liposarcoma to rak, który zaczyna się w komórkach tłuszczowych. Jest to rodzaj mięsaka tkanek miękkich.
Liposarcoma może rosnąć wszędzie, ale najczęściej rozwija się w jamie brzusznej lub kończynach.
Liposarcoma jest jednym z najczęstszych mięsaków tkanek miękkich. American Cancer Society (ACS) szacuje, że około 12750 osób w Stanach Zjednoczonych zostanie zdiagnozowanych mięsaka tkanek miękkich w 2019 roku.
Przewidują również, że w tym samym roku nastąpi około 5270 zgonów z powodu mięsaków tkanek miękkich.
Ponieważ tłuszczakomięsaki są rzadkie, lekarz onkolog lub onkolog często kieruje osoby z tłuszczakomięsakiem do innego specjalisty.
W tym artykule przyjrzymy się tłuszczakomięsakom, objawom i sposobom leczenia tego typu raka przez lekarzy, a także przedstawimy zdjęcia choroby.
Co to jest liposarcoma?
Liposarcoma w nogach może powodować obrzęk. Zdjęcie: Unklekrappy, 2010
Liposarcoma jest rzadką postacią raka tkanek. U dorosłych najczęściej rozwijają się tłuszczakomięsaki, ale w rzadkich przypadkach mogą wystąpić u dzieci.
Ludzie mogą mylić tłuszczakomięsaki ze złogami tkanki tłuszczowej lub tłuszczakami, które nie są rakowe.Niezwykle rzadko istniejący tłuszczak niezłośliwy może stać się rakowy. Zamiast tego większość tłuszczakomięsaków występuje z powodu nowego guza.
Plan leczenia i perspektywy dla tłuszczakomięsaków zależą od rodzaju. Ponadto niektóre liposarcomy rosną powoli i są łatwe do usunięcia, podczas gdy inne rosną szybko i mogą rozprzestrzeniać się na inne narządy.
Objawy
Objawy tłuszczakomięsaka zależą od umiejscowienia guza.
Liposarcoma ramion lub nóg może powodować ból, obrzęk lub osłabienie chorej kończyny.
W jamie brzusznej tłuszczakomięsak może rozwinąć się w przestrzeni zaotrzewnowej lub błonie pokrywającej narządy jamy brzusznej. W takim przypadku osoba może mieć objawy, które obejmują:
- przybranie na wadze
- ból brzucha lub obrzęk
- zaparcia lub krwawe stolce
- problemy z oddawaniem moczu
Tłuszczakomięsak może nie wywoływać żadnych objawów, dopóki nie będzie wystarczająco duży, aby uciskać sąsiednie narządy. To ciśnienie może powodować ból, obrzęk lub zakłócać działanie pobliskich narządów, takich jak płuca, wątroba lub inne narządy jamy brzusznej.
Przyczyny
Liposarcomas pojawiają się, gdy wcześniej zdrowe komórki rozwijają błędy w swoim kodzie genetycznym lub DNA i zaczynają szybko się rozmnażać.
Chociaż dokładna przyczyna tej zmiany jest niejasna, tłuszczakomięsak zwykle rozwija się u mężczyzn w wieku 50–65 lat.
Czynniki ryzyka dla wszystkich typów mięsaków tkanek miękkich obejmują:
- historia napromieniania brzucha lub innej części ciała
- historia raka o podłożu genetycznym
- narażenie na chemikalia powodujące raka
- uszkodzenie układu limfatycznego
Lekarze nie łączą wyborów stylu życia, takich jak palenie lub zła dieta, ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia tłuszczakomięsaków.
Diagnoza
Jeśli dana osoba ma guz lub objawy, które mogą wskazywać na tłuszczakomięsaka, lekarz może użyć skanów obrazowych, takich jak zdjęcie rentgenowskie, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, aby ocenić rozmiar guza i to, czy się rozprzestrzenił.
Następnie lekarz wykona biopsję w celu zbadania próbki tkanki.
Ponieważ tłuszczakomięsaki występują rzadko, ważne jest, aby guz został usunięty przez doświadczonego chirurga specjalistę. Patolog może zidentyfikować komórki charakteryzujące tłuszczakomięsaki po usunięciu guza.
Rodzaje
Po potwierdzeniu tłuszczakomięsaka lekarze prawdopodobnie zaklasyfikują guza do jednego z czterech podtypów.
Główne typy tłuszczakomięsaków obejmują:
- Dobrze zróżnicowany: jest to najczęstszy typ. Komórki mają tendencję do powolnego wzrostu lub niskiego stopnia i bardzo przypominają komórki tłuszczowe.
- Śluzowate / okrągłe komórki: są to nowotwory o średnim lub wysokim stopniu złośliwości, które mają wyraźny, kołowy wzór komórek rakowych. Guzy o wysokim stopniu złośliwości rozprzestrzeniają się szybciej niż typy o niskim stopniu złośliwości.
- Pleomorficzny: jest to najrzadsza, ale najbardziej agresywna postać tłuszczakomięsaka.
- Dedifferentiated: jest to typ wysokiej jakości. Rozwija się z guza, który początkowo wykazywał komórki rakowe o niskim stopniu złośliwości.
Znajomość rodzaju komórki może pomóc lekarzowi określić, jak dobrze guz zareaguje na chemioterapię, a także umożliwić określenie prognozy.
Leczenie
Leczenie tłuszczakomięsaka często zależy od jego rodzaju i lokalizacji.
Operacja
Często pierwszym krokiem jest chirurgiczne usunięcie guza wraz z szerokim marginesem zdrowych komórek.
Guz czasami znajduje się w miejscu, z którego chirurg nie może usunąć wszystkich komórek rakowych, ponieważ może to spowodować uszkodzenie pobliskich narządów.
Podobnie operacja może nie być skuteczna jako jedyny sposób leczenia, jeśli komórki rakowe rozprzestrzeniły się z guza do innych lokalizacji.
Radioterapia
Lekarz może zalecić radioterapię po operacji, aby zniszczyć wszelkie pozostałe komórki rakowe. Promieniowanie może również pomóc lekarzowi zmniejszyć guz przed operacją.
Chemoterapia
Chociaż lekarz może zażądać chemioterapii w celu zniszczenia komórek rakowych, zwykle nie jest ona skuteczna w przypadku tłuszczakomięsaków o niskim stopniu złośliwości.
Chemioterapia jest ukierunkowana na szybko rosnące komórki. Liposarcomy o niskim stopniu złośliwości mogą nie rosnąć wystarczająco szybko, aby chemioterapia zadziałała.
Amerykańska Agencja ds.Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła dwa leki chemioterapeutyczne, które nazywają lekami sierocymi, do leczenia tłuszczakomięsaków.
Leki sieroce to leki na rzadkie schorzenia, które zdiagnozowane przez lekarzy mają mniej niż 10 000 przypadków rocznie.
Przykłady tych leków obejmują:
- mesylan erybuliny (Halavan)
- trabektedyna (Yondelis)
FDA zatwierdziła te metody leczenia tłuszczakomięsaków, które się rozprzestrzeniły. Zatwierdzili je również na sytuacje, gdy operacja będzie niebezpieczna lub nieskuteczna, a tłuszczakomięsak nie zareagował na wcześniejsze schematy chemioterapii.
Tutaj dowiesz się więcej o wskaźnikach powodzenia chemioterapii w przypadku różnych typów raka.
Perspektywy
OZW nie mają specyficznych wskaźników przeżycia dla tłuszczakomięsaka. Prawdopodobieństwo przeżycia przez 5 lat po zdiagnozowaniu tłuszczakomięsaka zależy również od rodzaju, stadium i metody leczenia. Według Memorial Sloan Kettering Cancer Center wskaźnik przeżywalności osób z tłuszczakomięsakiem o wysokim stopniu złośliwości wynosi poniżej 50%.
Współczynnik przeżycia wskazuje, jak prawdopodobne jest, że dana osoba będzie żyła przez określony czas po postawieniu diagnozy. ACS oblicza je dla całej kategorii mięsaków tkanek miękkich.
Jeśli mięsak tkanek miękkich nie rozprzestrzenia się z pierwotnego miejsca, 5-letnia przeżywalność osoby wynosi 81%. W przypadku najbardziej agresywnych mięsaków tkanek miękkich zmniejsza się to do 16%.
Wiele guzów tłuszczakomięsaka ma charakter nawracający, co oznacza, że powracają po leczeniu.
Lekarze zalecają częste badania kontrolne, aby upewnić się, że nowotwór nie powrócił. Przykłady takich testów mogą obejmować skany obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny, i badania fizyczne.
Wiele ośrodków medycznych i badawczych pracuje nad opracowaniem leków do leczenia tłuszczakomięsaków. Idealnie byłoby, gdyby te badania dostarczyły nowych schematów leczenia, które mogą pomóc przedłużyć oczekiwaną długość życia osoby z tym typem raka.
P:
Czy trudno jest znaleźć specjalistę od tłuszczakomięsaka?
ZA:
Liposarcomas są rzadkie, więc znalezienie lekarza poza dużym ośrodkiem medycznym lub badawczym, w którym było wiele z tych przypadków, może być trudne.
Możesz skonsultować się ze swoim lekarzem lub onkologiem w celu uzyskania skierowania lub zalecenia do specjalisty lub skontaktować się z dużym ośrodkiem medycznym lub badawczym, w którym istnieje większe prawdopodobieństwo, że będą zatrudniać lekarzy specjalizujących się w diagnozowaniu i leczeniu mięsaków.
Dr Yamini Ranchod Odpowiedzi reprezentują opinie naszych ekspertów medycznych. Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.
