Co to jest choroba Behçeta?
Choroba Behçeta, znana również jako zespół Behçeta, jest długotrwałą chorobą autozapalną, która atakuje naczynia krwionośne organizmu.
Może to prowadzić do wielu różnych objawów, w tym problemów naczyniowych, owrzodzeń jamy ustnej, narządów płciowych i skóry, zapalenia oka, zapalenia stawów oraz zapalenia jelit, mózgu i rdzenia kręgowego.
Jest to stan nawracający i ustępujący, co oznacza, że czasami mogą nie występować żadne objawy, ale podczas zaostrzenia objawy na chwilę się pogarszają.
Szybkie fakty dotyczące choroby Behçeta
- Choroba Behçeta to rzadka choroba, która najczęściej występuje w Turcji, ale występuje w innych krajach na całym świecie.
- Według American Behçet’s Disease Association częstość występowania choroby Behceta w Turcji sięga 400 przypadków na 100 000 osób.
- Choroba Behçeta dotyka jedną osobę na 170 000 w Stanach Zjednoczonych.
- Stan nie jest zaraźliwy i nie można go przenosić z osoby na osobę
- Choroba Behçeta dotyka każdego inaczej, a objawy mogą się nasilać i osłabiać w ciągu kilku tygodni lub dłużej.
Leczenie
Owrzodzenia jamy ustnej są częstym objawem choroby Behçeta.
Nie ma lekarstwa na chorobę Behçeta, ale niektóre terapie i wybór stylu życia mogą pomóc złagodzić objawy.
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS) sugeruje odpoczynek i ćwiczenia, aby zmniejszyć ból i zapobiec dalszym powikłaniom.
Gdy dana osoba zostanie zdiagnozowana choroba Behçeta, zespół pracowników służby zdrowia przedstawi zalecenia dotyczące opcji leczenia.
W skład zespołu mogą wchodzić między innymi specjalista ds. Zdrowia jamy ustnej, dermatolog, okulista i reumatolog.
Terapie lekowe
Według brytyjskiej National Health Service (NHS) leki obejmują:
Kortykosteroidy: zmniejszają stan zapalny i mogą być stosowane jako leczenie ogólnoustrojowe, wpływające na cały organizm lub do zastosowań miejscowych, na przykład w leczeniu owrzodzeń jamy ustnej.
Leki immunosupresyjne: zmniejszają za pomocą leków ogólnoustrojowych nadmierną aktywność układu odpornościowego, która jest przyczyną większości objawów Behçeta.
Terapie biologiczne: jest to nowsza terapia systemowa. Jest ukierunkowany na niektóre specyficzne procesy biologiczne, które są zaangażowane w wywoływanie objawów. Na przykład inhibitory czynnika martwicy nowotworu alfa (inhibitory TNFa) wpływają na przeciwciała, które prowadzą do zapalenia.
Terapia miejscowa
Nakłada się to na powierzchnie ciała. Może obejmować stosowanie terapii przeciwbólowej, w tym płukanek kortykosteroidowych, żeli, kropli do oczu i maści. Przykłady obejmują acetonid triamcynolonu, betametazon i deksametazon.
Terapia doustna
Czasami może być konieczne poddanie się leczeniu lekami działającymi na całe ciało. Leki te obejmują:
- kolchicyna, lek stosowany w zapobieganiu dnie moczanowej
- kortykosteroidy
- leki hamujące układ odpornościowy, takie jak azatiopryna, cyklosporyna i cyklofosfamid
- leki, które zmieniają sposób działania komórek odpornościowych organizmu
Na podstawie pojawiających się objawów można zalecić dodatkowe leki. Pacjenci powinni omówić opcje leczenia ze swoim lekarzem.
Podczas ciąży
Wydaje się, że choroba Behçeta nie ma związku z powikłaniami ciąży, ale stosowane leki mogą być szkodliwe dla nienarodzonego dziecka.
Z tego powodu najlepiej zaplanować ciążę i omówić ją najpierw z lekarzem.
Czasami rodzi się dziecko z noworodkową chorobą Behçeta. Jest to bardzo rzadkie i zwykle ustępuje w ciągu 6 do 8 tygodni.
Wskazówki dotyczące stylu życia
Nie ma dowodów na to, że określona dieta złagodzi objawy choroby Behçeta, ale zdrowe odżywianie zwiększy ogólną pomoc i zmniejszy ryzyko dalszych problemów.
Zrównoważona i zróżnicowana dieta z dużą ilością owoców i warzyw oraz unikanie żywności zawierającej zbyt dużo tłuszczu lub cukru jest najlepsze dla ogólnego stanu zdrowia.
Niektóre osoby z tą chorobą zasugerowały, że nadwrażliwość na niektóre pokarmy może wywołać zaostrzenie.
W jednym z badań naukowcy odkryli, że następujące elementy pogorszyły owrzodzenie jamy ustnej związane z Behçetem u 32 do 35 procent respondentów biorących udział w kwestionariuszu:
- Ananas
- Sery emmentalowe i inne
- orzechy ogólnie, migdały i orzeszki ziemne
- cytrynowy
Tymczasowe wycięcie pojedynczych elementów, takich jak ananas, orzechy lub ser, może pomóc zidentyfikować wszelkie elementy, które pogarszają objawy.
W tym samym badaniu 37 do 47 procent uczestników stwierdziło również, że stres i zmęczenie pogorszyły objawy.
Wszelkie suplementy lub terapie uzupełniające należy najpierw omówić z lekarzem, ponieważ mogą one pogorszyć objawy lub wchodzić w interakcje z leczeniem.
Przyczyny
Dokładna przyczyna choroby Behçeta nie jest znana, ale uważa się, że jest to choroba autoimmunologiczna.
W tego typu stanie układ odpornościowy błędnie reaguje na normalną substancję lub proces zachodzący w organizmie, prowadząc do objawów zapalenia.
Niektóre grupy ludzi są bardziej narażone na rozwój choroby niż inne.
Wiek: osoby w każdym wieku i każdej płci są narażone na ryzyko zachorowania na chorobę Behçeta, ale najczęściej dotyka ona ludzi w wieku 20 i 30 lat. Mężczyźni zwykle doświadczają poważniejszych objawów niż kobiety.
Pochodzenie etniczne i położenie geograficzne: mogą odgrywać rolę w prawdopodobieństwie rozwoju choroby Behçeta. Stan ten występuje najczęściej u mężczyzn z Bliskiego Wschodu i Azji oraz kobiet ze Stanów Zjednoczonych, innych krajów zachodnich, Japonii i Korei.
Czynniki genetyczne i dziedziczne: choroba może mieć podłoże genetyczne lub dziedziczne. Choroba Behçeta może być również powiązana z bakteriami, wirusami lub czynnikami środowiskowymi. Potrzebne są jednak dalsze badania, zanim te sugestie zostaną potwierdzone.
Objawy
Choroba Behçeta dotyka każdego w inny sposób. Osoby z chorobą mogą doświadczać zaostrzeń objawów, w których objawy nasilają się i zanikają przez okres tygodni lub dłużej. Objawy choroby Behçeta mogą również ustąpić bez leczenia.
Stan ten powoduje szeroki zakres objawów dotyczących różnych obszarów ciała. Objawy te obejmują:
Owrzodzenia ust
Zazwyczaj bolesne owrzodzenia jamy ustnej są pierwszym objawem choroby Behçeta. Choroba może spowodować powstanie pojedynczego owrzodzenia lub więcej niż jednego owrzodzenia.
Te owrzodzenia mogą pochodzić z dowolnego miejsca w jamie ustnej. Określone obszary obejmują język, usta, dziąsła, migdałki, wyściółkę policzków, podniebienie i tył gardła.
Owrzodzenia jamy ustnej spowodowane chorobą Behçeta mogą być:
- bolesny
- płytkie lub głębokie
- okrągłe lub owalne
- biała lub żółta podstawa z czerwoną aureolą otaczającą ból
- o wielkości od 1 do 20 milimetrów
Rany w jamie ustnej często ustępują w ciągu 10 do 20 dni ze sporadycznymi bliznami.
Owrzodzenia narządów płciowych
Według NIAMS u ponad połowy osób żyjących z chorobą Behçeta wystąpią uszkodzenia narządów płciowych. Liczba ta obejmuje zarówno mężczyzn, jak i kobiety.
Mężczyźni mogą mieć wrzody na mosznie i trzonie prącia lub głowie. Czasami zmiany te są związane z innym stanem zwanym zapaleniem najądrzy, zapaleniem cewek przenoszących plemniki.
Kobiety mogą doświadczać zmian na sromie, pochwie i szyjce macicy
Te rany zwykle występują jako:
- bolesne czerwone, otwarte rany
- może być duży i głęboki
Kiedy te rany goją się, często pojawiają się blizny.
Owrzodzenia skóry
Osoby z chorobą Behçeta mogą doświadczać problemów skórnych zwanych rumieniem guzowatym. Ta reakcja zapalna skóry powoduje, że na skórze pojawiają się czerwone i delikatne guzki, które często są owrzodzone.
Zmiany te mogą przypominać ropne guzy lub siniaki. Inne zmiany związane z chorobą Behçeta obejmują guzki trądzikopodobne, rzekomozapalenie pęcherzyka i zmiany grudkowo-krostkowe.
Problemy z oczami
Osoby żyjące z chorobą Behçeta często doświadczają zapalenia środkowej warstwy oczu. Ten stan jest znany jako zapalenie błony naczyniowej oka.
Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej dotyczy przedniej części oka. Typowe objawy to ból, niewyraźne widzenie, wrażliwość na światło i nadmierne łzawienie. W oku można zobaczyć warstwę ropy.
Zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej dotyczy tylnej części oka i siatkówki. Typowe objawy to niewyraźne widzenie, męty, ból, zaczerwienienie i wrażliwość na światło.
Nieleczone problemy z oczami spowodowane chorobą Behçeta mogą powodować poważne komplikacje, w tym ślepotę lub częściową utratę wzroku.
Problemy naczyniowe
Zapalenie żył i tętnic może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak zakrzepy krwi, tętniak oraz zwężone lub zablokowane naczynia.
Osoby z chorobą Behçeta mogą doświadczać stanu zwanego zakrzepowym zapaleniem żył, z objawami takimi jak zaczerwienienie, ból, ciepło i obrzęk kończyny z powodu obecności zakrzepu krwi. Zgłaszano również szmery w klatce piersiowej.
Artretyzm
Zapalenie stawów związane z chorobą Behçeta może mieć wpływ na jeden lub więcej stawów. Ból, obrzęk i sztywność zwykle ustępują w ciągu kilku tygodni.
Najczęściej dotknięte stawy to kolana, kostki, nadgarstki i łokcie. Niektóre osoby dotknięte chorobą Behçeta mogą odczuwać ból krzyża lub pośladków spowodowany zapaleniem stawu miednicy.
W zapaleniu stawów związanym z chorobą Behçeta nie występuje trwałe uszkodzenie stawów
Owrzodzenia jelit
Czasami wrzody mogą tworzyć się w dowolnym miejscu układu pokarmowego, od jamy ustnej do odbytu. Pacjenci dotknięci tym obszarem mogą odczuwać objawy, takie jak brak apetytu, ból, wymioty, biegunka i krwawienie z odbytu.
U niektórych pacjentów może rozwinąć się rzadki stan znany jako zespół Budd-Chiari. W tym stanie żyła, która odprowadza krew z wątroby, jest zablokowana.
Problemy z płucami
Chociaż rzadko, na płuca może wpływać choroba Behçeta. Stan ten może powodować objawy, takie jak kaszel, duszność i tętniaki w tętnicy płucnej.
Problemy z ośrodkowym układem nerwowym
Choroba Behçeta może prowadzić do zapalenia mózgu i pnia mózgu. To zapalenie może powodować objawy, takie jak bóle głowy, splątanie, udary, zmiany osobowości, dezorientacja, gorączka, słaba równowaga i utrata pamięci.
Objawy, które pacjenci powinni natychmiast zgłosić zespołowi opieki zdrowotnej, obejmują:
- gorączka
- bół głowy
- sztywność karku
- trudności z koordynacją
Te objawy mogą wskazywać na zapalenie pnia mózgu. Nieleczone objawy mogą spowodować udar.
Inne objawy
W niektórych przypadkach może wystąpić choroba serca lub nerek.
Ponadto u niektórych pacjentów mogą wystąpić owrzodzenia jamy ustnej i narządów płciowych ze stanem zapalnym chrząstki, określane jako zespół MAGIC.
Ten objaw jest najbardziej prawdopodobny u pacjentów z chorobą Behçeta i innym rzadkim zaburzeniem zwanym nawracającym zapaleniem chrząstki.
Ten stan powoduje stan zapalny chrząstki i innej tkanki łącznej w organizmie.
Diagnoza
Ponieważ nie ma jednego testu, który pozwoliłby zdiagnozować chorobę Behçeta, lekarze muszą wykluczyć wszelkie schorzenia naśladujące chorobę.
Międzynarodowe kryteria kliniczne rozpoznawania choroby Behçeta wymagają obecności pewnych objawów, aby można było postawić diagnozę.
Diagnoza wymaga:
- Obecność nawracających owrzodzeń jamy ustnej co najmniej trzy razy w ciągu jednego roku
Oprócz powyższego muszą również zostać spełnione co najmniej dwa z poniższych kryteriów:
- nawracające owrzodzenia narządów płciowych
- zapalenie oka (zapalenie błony naczyniowej oka) potwierdzone badaniem wzroku
- owrzodzenia skóry u dorosłych, którzy nie przyjmują kortykosteroidów
- pozytywny wynik testu pathergy w ciągu 24-48 godzin od wykonania testu
W teście pathergy lekarz wbija małą, czystą igłę w skórę przedramienia. Wynik pozytywny jest podawany, jeśli 1 do 2 dni po włożeniu igły pojawi się mały, czerwony guzek.
Perspektywy
Behçet to choroba trwająca całe życie, ale według American Behçet’s Association większość osób z tą chorobą może prowadzić pełne i produktywne życie.
Leki mogą złagodzić ból, złagodzić objawy i pomóc zmniejszyć częstotliwość i nasilenie zaostrzeń.
