Co należy wiedzieć o guzie chromochłonnym?
Pheochromocytoma lub „pheo” to rzadki guz rozwijający się w nadnerczach. Wpływa na produkcję adrenaliny i może powodować nadciśnienie i inne problemy zdrowotne. Zwykle jest łagodny.
Jednak w około 3–13% przypadków guz chromochłonny może być rakowy. W takich przypadkach komórki rakowe mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała.
Większość łagodnych przypadków dotyczy tylko jednego nadnercza, ale stan może wpływać na oba. Nadnercza to dwa małe gruczoły wydzielania wewnętrznego, które znajdują się nad nerkami. Pomagają tworzyć i rozprowadzać ważne hormony, w tym adrenalinę i kortyzol.
Hormony nadnerczy pomagają zrównoważyć takie funkcje, jak:
- tętno i ciśnienie krwi
- metabolizm
- stężenie cukru we krwi
- stres i odpowiedzi immunologiczne
W rezultacie guz chromochłonny może wpływać na wiele funkcji organizmu.
Co to jest guz chromochłonny?
W guzie chromochłonnym nadnercza wytwarzają zbyt dużo adrenaliny, noradrenaliny lub obu.
Hormony te pomagają zrównoważyć tętno, ciśnienie krwi i reakcję na stres, w tym reakcję walki lub ucieczki.
Gdy poziom tych hormonów jest zbyt wysoki, organizm może wejść w stan przypominający chronicznie wysoki stres. Ciało będzie reagować tak, jakby znajdowało się pod ciągłym stresem.
Guz chromochłonny jest powiązany z innym typem nowotworu zwanym przyzwojakami. Rosną one w tych samych typach tkanek, ale na zewnątrz nadnerczy. Oba mogą powodować nieprawidłowości hormonów nadnerczy.
Objawy
Objawy guza chromochłonnego różnią się w zależności od osoby. Około 60% osób z tym schorzeniem doświadcza stałego lub sporadycznego wysokiego ciśnienia krwi.
Niektórzy ludzie doświadczają stałego wysokiego ciśnienia krwi, podczas gdy inni mogą doświadczać epizodów wysokiego ciśnienia krwi. Mogą się one zdarzać od kilku razy dziennie do dwóch razy w miesiącu.
Inne objawy zwykle występują w odcinkach, z wyraźną kombinacją.
Najczęstsze objawy guza chromochłonnego to:
- bóle głowy
- palpitacje serca
- wyzysk
Inne objawy, które mogą wystąpić podczas odcinka lub niezależnie, obejmują:
- nudności
- ból brzucha
- utrata masy ciała
- szybkie tętno
- niepokój lub poczucie zagłady
- uczucie trzęsienia się
- będąc wyjątkowo bladym
- wahania nastroju i drażliwość
- wysoki poziom cukru we krwi
Objawy mogą trwać kilka sekund lub godzin. Z czasem pogarszają się i stają się częstsze wraz ze wzrostem guza.
Jednak niektórzy ludzie nie odczuwają żadnych objawów. Osoby te mogą odkryć, że mają guz chromochłonny tylko wtedy, gdy poddadzą się badaniu obrazowemu pod kątem innej choroby.
Kryzys adrenergiczny
Guz chromochłonny może zaburzać normalne funkcjonowanie nadnerczy. Może to zwiększyć ryzyko przełomu adrenergicznego, który pojawia się, gdy do krwiobiegu dostaną się wyrzuty hormonów nadnerczy.
Przełom adrenergiczny może prowadzić do zawału serca lub udaru, z których oba mogą zagrażać życiu.
Objawy przełomu adrenergicznego obejmują skrajnie wysokie ciśnienie krwi i szybkie tętno.
Posiadanie tych objawów nie oznacza, że dana osoba na pewno ma guz chromochłonny, ponieważ mogą one wystąpić w przypadku innych schorzeń. Jednak każdy, kto zauważy te objawy, powinien udać się do lekarza w celu ustalenia diagnozy.
Co powoduje nadciśnienie? Dowiedz się więcej tutaj.
Przyczyny
Lekarze nie wiedzą dokładnie, co powoduje guz chromochłonny. Wiele z nich pojawia się losowo, ale w niektórych przypadkach wydaje się, że odgrywają rolę czynniki genetyczne.
Według National Organization for Rare Diseases w około 25–35% przypadków osoba dziedziczy chorobę.
Najprawdopodobniej pojawi się w wieku 20–50 lat, ale może pojawić się w każdym wieku.
Osoba z cechami genetycznymi powiązanymi z guzem chromochłonnym może również mieć większe ryzyko rozwoju szeregu innych schorzeń, w tym:
- Zespół von Hippela – Lindaua
- mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 2
- neurofibromatoza typu 1
- Zespół Sturge-Webera
Z tego powodu osoba z rozpoznaniem guza chromochłonnego powinna rozważyć wykonanie badań genetycznych w celu oceny ryzyka innych powikłań.
Wyzwalacze
Epizody mogą wystąpić w dowolnym momencie, ale mogą je również wywołać określone wydarzenia życiowe.
Możliwe wyzwalacze obejmują:
- obciążanie organizmu podczas ciężkiej aktywności fizycznej lub porodu
- poddawanych operacji lub zabiegu, który obejmuje znieczulenie
- wysoki poziom stresu emocjonalnego lub fizycznego
Objawy może również wywoływać związek zwany tyraminą. Tyramina jest obecna w sfermentowanej lub dojrzałej żywności, takiej jak czerwone wino, czekolada i niektóre sery.
U niektórych osób pewne leki mogą również wywoływać objawy. Na przykład inhibitory monoaminooksydazy - opcja leczenia depresji i innych chorób psychicznych - są znane z wywoływania objawów.
Diagnoza
Rozpoznanie guza chromochłonnego może być trudne, ponieważ występuje rzadko i na różne sposoby dotyka różnych ludzi.
Osoba z którymkolwiek z poniższych objawów powinna przejść badanie, aby wykluczyć lub potwierdzić guz chromochłonny:
- epizody wysokiego ciśnienia krwi lub stałego wysokiego ciśnienia krwi
- kołatanie serca, pocenie się, bóle głowy lub inne objawy
- przypadkowa masa nadnerczy
Testy
Szereg testów może pomóc w sprawdzeniu kluczowych markerów stanu. Na przykład:
Badania krwi lub moczu: mogą pokazać, czy dana osoba ma nietypowo wysoki poziom adrenaliny lub noradrenaliny w organizmie.
Badania obrazowe: tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny nadnerczy może potwierdzić obecność guza. Pheochromocytoma często mają charakterystyczny wygląd w badaniach obrazowych.
Testy genetyczne: jeśli badania potwierdzą guz, lekarz może zalecić badanie genetyczne. Może to pokazać, czy dana osoba ma mutację genu, która zwiększa ryzyko tego i innych nowotworów. Jeśli obecna jest mutacja genu, mogą również zalecić badanie przesiewowe członków rodziny.
Leczenie
Lekarz zazwyczaj zaleca chirurgiczne usunięcie guza. Chirurdzy często wybierają operację laparoskopową, która obejmuje tylko niewielkie nacięcia.
Pheochromocytoma zwykle dotyczy tylko jednego nadnercza. Chirurg może zatem usunąć cały gruczoł, ponieważ pozostały gruczoł może wytwarzać wystarczającą ilość hormonów, aby organizm mógł przeżyć.
Jeśli guzy pojawią się w obu gruczołach, chirurg podejmie próbę usunięcia tylko tkanki guza, pozostawiając część gruczołów nienaruszoną. Jeśli nie jest to możliwe, być może będą musieli usunąć oba nadnercza.
Jeśli chirurg usunie oba nadnercza, organizm nie będzie już w stanie produkować hormonów nadnerczy. Osoba będzie musiała przyjmować sterydy, aby pomóc w zastąpieniu tych hormonów.
Podczas operacji zmiany ciśnienia krwi lub nieregularne bicie serca mogą prowadzić do powikłań. Przez kilka dni przed operacją osoba może potrzebować leków, aby zrównoważyć tętno i obniżyć ciśnienie krwi.
Większość guzów chromochłonnych jest łagodna. Po operacji objawy zwykle ustępują.
Nowotwory złośliwe
Jednak w niektórych przypadkach osoba będzie miała złośliwy guz, który może nawracać w odległych miejscach, zwykle w płucach, kościach lub wątrobie.
Jeśli guz jest złośliwy, opcje leczenia obejmują:
- izotopy jodu
- radioterapia
- operacja
- chemoterapia
Choroba Addisona atakuje również nadnercza. Dowiedz się więcej tutaj.
Komplikacje
Większość guzów chromochłonnych jest łagodna. Jednak bez leczenia mogą prowadzić do komplikacji.
Możliwe powikłania obejmują:
- choroba mięśnia sercowego (kardiomiopatia)
- zawał serca (zawał mięśnia sercowego)
- krwawienie w mózgu (krwotok mózgowy)
- nagromadzenie płynu w płucach (obrzęk płuc)
Osoba może również mieć wysokie ciśnienie krwi, które jest trudne do kontrolowania.
Perspektywy
Guz chromochłonny występuje rzadko i zwykle nie jest rakowy. Jednak bez leczenia może prowadzić do poważnych komplikacji.
Usunięcie guza zwykle powoduje ustąpienie objawów. Jednak lekarz może zalecić obserwację przez całe życie, ponieważ niektóre guzy chromochłonne mogą nawracać.
