Co musisz wiedzieć o zespole Sjogrena

Sjogren to przewlekła choroba układu odpornościowego. Jest to stan autoimmunologiczny, co oznacza, że ​​układ odpornościowy omyłkowo atakuje zdrowe tkanki i komórki.

Dzieje się tak, gdy białe krwinki infiltrują gruczoły ślinowe, gruczoły łzowe i inne zewnątrzwydzielnicze tkanki, co prowadzi do zmniejszenia produkcji łez i śliny. Może to prowadzić do suchości ust, oczu, skóry, nosa, górnych dróg oddechowych i pochwy.

Jest związany z innymi chorobami autoimmunologicznymi, w tym reumatoidalnym zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym układowym i pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych.

Pierwotny Sjogren rozwija się sam, ale wtórny Sjogren współwystępuje z innym stanem, takim jak toczeń. Objawy są podobne i oba mogą być ciężkie.

Choroba Sjogrena to poważny stan, ale leczenie w odpowiednim czasie może oznaczać, że prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań jest mniejsze, a uszkodzenie tkanek jest mniej prawdopodobne. Po wyleczeniu osoba zwykle dobrze radzi sobie z chorobą.

Sjogren może rozwinąć się w każdym wieku, ale większość diagnoz występuje po 40 roku życia. W 90 procentach przypadków pacjent jest kobietą, ale występuje również u mężczyzn i może być niedodiagnozowany.

Dotyka około 0,1 do 4 procent ludzi w Stanach Zjednoczonych.

Szybkie fakty na temat Sjogrena

• Sjogren jest chorobą autoimmunologiczną, która wpływa na gruczoły wytwarzające wilgoć.
• Choroba dotyka od 0,1 do 4 procent ludzi w Stanach Zjednoczonych, a 90 procent osób z chorobą Sjogrena to kobiety.
• Powoduje wysychanie oczu i ust, a także może prowadzić do próchnicy, nawracających pleśniawek i uporczywego suchego kaszlu.
• Sjogren wpływa na wiele systemów i może być trudny do zdiagnozowania. Jednak badania krwi, badania okulistyczne i pomiar szybkości wydzielania śliny mogą pomóc zidentyfikować stan. Biopsja dolnej wargi może być ważna w rozpoznaniu, zwłaszcza jeśli charakterystyczne autoprzeciwciała SSA (Ro) i SSB (La) są ujemne, co może wystąpić nawet w 30% przypadków biopsji dodatnich.
• Przepisane krople do oczu, sztuczne łzy i okulary z komorą nawilżającą mogą pomóc złagodzić suchość oczu.
• Inne leki mogą pomóc w pobudzeniu przepływu śliny. Żucie gumy bez cukru może pomóc w nawilżeniu jamy ustnej, a do wypróbowania dostępnych jest wiele substytutów śliny.

Objawy

Sjogren powoduje bolesną i drażniącą suchość oczu, a także inne objawy.

Najczęstszym objawem związanym z Sjogrenem jest niezdolność do nawilżania oczu i suchość w ustach, a następnie ból stawów (zapalenie stawów / bóle stawów).

Kobiety mogą również zgłaszać suchość pochwy.

Inne objawy mogą obejmować:

• próchnica i ewentualna utrata zębów
• uporczywa suchość w ustach
• uporczywy suchy kaszel
• problemy z przeżuwaniem i połykaniem
• ochrypły głos
• trudności w mówieniu
• obrzęk ślinianek
• nawracające pleśniawki jamy ustnej, grzybicze zakażenie jamy ustnej

Oznaki i objawy związane z zespołem suchego oka obejmują:

• uczucie w jednym lub obu oczach podobne do podrażnienia wywołanego przez obcy materiał, taki jak piasek lub żwir
• oczy wyglądające na zmęczone i ciężkie
• uczucie swędzenia
• ciągłe uczucie podrażnienia oczu
• uporczywe suche oczy
• wydzielanie śluzu z oczu
• światłowstręt lub wrażliwość na światło
• kłucie lub pieczenie oczu
• opuchnięte i podrażnione powieki
• rozmazany obraz

Palenie, podróże samolotem, wentylatory oraz klimatyzowane lub wietrzne otoczenie mogą zaostrzać objawy.

W niektórych przypadkach układ odpornościowy pacjenta atakuje inne części ciała, powodując następujące objawy:

• ogólne zmęczenie
• zaćmienie mózgu
• bolące mięśnie
• zapalenie stawów, a także sztywność i ból
• obrzęk ślinianek między szczęką a uszami
• neuropatia obwodowa lub drętwienie i sporadyczny ból rąk lub nóg
• neuropatia małych włókien, którą można zdiagnozować na podstawie biopsji skóry
• choroby płuc (zapalenie oskrzelików, śródmiąższowa choroba płuc, torbielowata choroba płuc)
• Zjawisko Raynauda, ​​w którym ręce są bolesne, zimne i zdrętwiałe
• zapalenie naczyń krwionośnych, w którym dochodzi do zapalenia naczyń krwionośnych

Dieta

Nie ma specjalnej diety dla Sjogrena, chyba że lekarz to zaleci.

Należy jednak unikać alkoholu. Ludzie mogą również chcieć unikać pokarmów podrażniających usta, takich jak pikantne lub kwaśne potrawy.

Pastylki do ssania bez cukru (ksylitol) mogą pomóc w utrzymaniu wilgoci w ustach.

Aby ułatwić połknięcie jedzenia:

• do smarowania potraw używaj sosów, oliwy z oliwek lub dressingów
• wypij drinka obok jedzenia
• użyj słomki do picia, aby ułatwić przełykanie
• włóż ogórek do kanapki, aby dodać wilgoci
• zwiększyć spożycie płynów

Najlepszą opcją jest wybranie zbilansowanej diety bogatej w świeże owoce i warzywa oraz ubogiej w tłuszcze nasycone i cukier. Uważa się, że niektóre pokarmy wywołują reakcję zapalną, na przykład sztuczne słodziki. Najlepiej tego unikać.

Prowadzenie dziennika żywności może pomóc wskazać konkretne potrawy, które mogą wywołać reakcję lub pogorszyć objawy.

Leczenie

Krople do oczu i sztuczne łzy to skuteczne metody leczenia zespołu suchego oka.

Leczenie Sjogrena ma na celu nawilżenie dotkniętych obszarów i zapobieganie wystąpieniu powikłań.

Opcje leczenia obejmują:

• Leki stymulujące wydzielanie śliny: obejmują pilokarpinę i cewimelinę. Mają krótkotrwały wpływ, ograniczony tylko do kilku godzin, więc zwykle wymagane jest kilka dawek dziennie.
• Sztuczna ślina: substytuty śliny i żele do powlekania ust mogą złagodzić suchość w jamie ustnej. Są dostępne w postaci sprayów, wstępnie nasączonych wacików i płynów. Może to być ważne w nocy, ponieważ podczas snu usta stają się suche.
• Sztuczne łzy: Sztuczne łzy mogą pomóc nawilżać oczy i są dostępne bez recepty (OTC). Dostępne są opcje na receptę, które zmniejszają potrzebę stosowania sztucznych łez, takie jak emulsja do oczu z cyklosporyną i granulki hydroksypropylocelulozy.
• Krople do oczu na receptę: obejmują cyklosporynę i lifitegrast.
• Okulary z komorą wilgoci: są to specjalne okulary, które chronią przed podrażnieniami i zatrzymują wilgoć.
• Leki wykrztuśne na receptę i leki na gardło: W przypadku suchości dróg oddechowych leki, takie jak leki stymulujące wydzielanie śliny, a także wyciąg z siemienia lnianego, sorbitol, ksylitol lub kwas jabłkowy mogą nawilżać obszar.
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ): leki przeciwzapalne, takie jak aspiryna, naproksen i ibuprofen, mogą przynieść ulgę osobom z Sjogrenem, którzy odczuwają ból stawów.
• Leki przeciwreumatyczne modyfikujące chorobę (DMARD): W przypadkach, gdy bólowi stawów towarzyszy zmęczenie i wysypka, DMARD mogą złagodzić objawy. Przykłady obejmują hydroksychlorochinę lub metotreksat. Jeśli wydaje się, że Sjogren wpływa na mięśnie, nerwy, płuca lub nerki, można przepisać silniejsze DMARD, kortykosteroidy lub rytuksymab.
• Leki przeciwgrzybicze: Jeśli występują infekcje drożdżakowe jamy ustnej, można przepisać leki zwalczające grzyby.
• Lubrykanty pochwowe: W przypadku suchości pochwy rozwiązaniem mogą być lubrykanty pochwowe na bazie wody, zwłaszcza podczas stosunku płciowego.
• Punktualna okluzja: po wyczerpaniu wszystkich opcji leczenia zachowawczego ta opcja chirurgiczna uszczelnia kanaliki łzowe małymi zatyczkami, aby zmniejszyć odpływ łez z oka. Dzięki temu oko dłużej pozostaje nawilżone. Dopóki zabieg nie zostanie potwierdzony, prawdopodobnie będą stosowane tymczasowe zatyczki silikonowe.
• Autologiczne serum do oczu: W ciężkich przypadkach suchości oczu krople do oczu można przygotować z surowicy krwi danej osoby.

Oto kilka prostych sposobów na nawilżenie jamy ustnej.

• spożywanie większej ilości płynów.
• regularne płukanie jamy ustnej, aby zapobiec infekcji i ukoić obszar
• utrzymanie doskonałej higieny jamy ustnej i zębów
• miejscowe żele lub lakiery z fluorem
• rzucenie palenia, ponieważ dym podrażnia usta i przyspiesza parowanie śliny
• guma do żucia bez cukru, która stymuluje wydzielanie śliny
• nakładanie oleju kokosowego na suche miejsca, ponieważ działa nawilżająco i przeciwbakteryjnie

Diagnoza

Ponieważ objawy przedmiotowe i podmiotowe Sjogrena są podobne do niektórych innych schorzeń, czasami może być trudno je zdiagnozować. Pacjent może spotykać się z różnymi pracownikami służby zdrowia, być może dentystą z powodu suchości w ustach i próchnicy zębów, ginekologiem z powodu suchości pochwy, okulistą z powodu suchych oczu, pulmonologiem z powodu duszności i przewlekłego kaszlu.

Niektóre leki mogą również powodować objawy podobne do tych u Sjögrena.

Kryteria ostatecznej diagnozy, która ma zostać włączona do badania klinicznego, obejmują:

• konieczność stosowania kropli do oczu zawierających łzy więcej niż 3 razy dziennie
• uporczywa suchość oczu i ust przez ponad 3 miesiące
• objawy zespołu suchego oka w wynikach badań okulistycznych
• pomiar szybkości wydzielania śliny
• Autoprzeciwciała SSA lub SSB we krwi
• biopsja warg wykazująca ogniskowe zapalenie limfocytów

Testy

Sjogren przedstawia różne sposoby dla różnych ludzi. Lekarz może zlecić dalsze badania, w tym:

Badania krwi: Sjogren wywołuje obecność specjalnych przeciwciał we krwi. Ponieważ te przeciwciała pojawiają się tylko u około 60 do 70 procent osób z Sjogren, negatywny wynik nie oznacza, że ​​można wykluczyć chorobę. To często powoduje zamieszanie we wstępnej diagnozie.

Badania okulistyczne: Okulista może przeprowadzić testy wzroku z różem bengalskim, zielenią lizaminową i testem oka Schirmera. Barwniki i bibuła służą do odsłonięcia suchych miejsc na oku.

Szybkość przepływu śliny: Lekarz mierzy wagę śliny wytwarzanej w filiżance w ciągu 5 minut. Jeśli wytwarzana jest niewystarczająca ilość śliny, może to wskazywać na chorobę Sjogrena.

Sialogram: Do ślinianek przyusznych wstrzykuje się barwnik. Następnie wykonuje się zdjęcie rentgenowskie, aby określić, ile śliny wpływa do ust pacjenta. Ta praktyka jest coraz rzadziej stosowana.

Scyntygrafia śliny: wstrzykuje się izotop radioaktywny i śledzi go obrazowaniem w celu pomiaru czynności gruczołów ślinowych.

RTG klatki piersiowej lub tomografia komputerowa: określa obecność zapalenia płuc, które może być spowodowane przez Sjogrena.

Biopsja skóry z przebarwieniem włókien nerwowych: określa obecność neuropatii małych włókien (SFN).

Badanie moczu: Mocz jest pobierany i testowany w celu ustalenia, czy doszło do uszkodzenia nerek.

Wysypka

Może wystąpić plamica, rodzaj zapalenia naczyń.

Osoby z chorobą Sjogrena mogą być bardziej podatne na wysypkę, szczególnie po spędzaniu czasu na słońcu.

Problemy skórne, które występują z tym stanem, mogą przedstawiać się jako:

• kseroza lub sucha, szorstka skóra
• małe „plamy krwi” lub plamica na podudziach spowodowane zapaleniem naczyń lub zapaleniem naczyń krwionośnych
• zmiany skórne z zapaleniem naczyń, które mogą wyglądać jak bąble, grudki, pęcherze lub wrzody
• czerwone, pierścieniowe zmiany z bladym obszarem pośrodku, znane jako pierścieniowy rumień

Stosowanie silnego balsamu może pomóc w zapobieganiu wysuszeniu skóry. Jeśli wystąpi zapalenie naczyń, lekarz może przepisać leki hamujące układ odpornościowy, takie jak cyklofosfamid.

Komplikacje

Nieleczona Sjogren ma poważne komplikacje, w tym:

• zwiększone ryzyko chłoniaka i szpiczaka mnogiego
• jamy ustnej infekcje drożdżakowe
• ubytki zębowe
• Problemy ze wzrokiem
• zapalenie prowadzące do zapalenia oskrzeli, zapalenia płuc i innych problemów z płucami
• problemy z czynnością nerek
• autoimmunologiczne zapalenie wątroby lub marskość wątroby
• rodzenie dziecka z problemami z sercem lub toczniem
• Neuropatia obwodowa
• śródmiąższowe zapalenie pęcherza moczowego

Aby temu zapobiec, ważne jest, aby jak najwcześniej rozpocząć leczenie Sjogrena.

Przyczyny

Sjogren jest spowodowany przez białe krwinki omyłkowo atakujące gruczoły wytwarzające wilgoć.

Przyczyny Sjogrena pozostają w dużej mierze nieznane.

Badania wykazały, że infekcja wirusowa lub bakteryjna może wywołać chorobę, ale podstawowa przyczyna jest głównie genetyczna i środowiskowa.Układ nerwowy i układ hormonalny lub wytwarzający hormony również były zaangażowane w początek Sjögrena.

Czynnik środowiskowy może zmienić układ odpornościowy i powodować późniejsze problemy immunologiczne, takie jak zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C lub wirusem Epsteina-Barr.

Ponieważ większość ludzi, u których rozwija się Sjogren, to kobiety, jedna z teorii głosi, że estrogen, żeński hormon, odgrywa ważną rolę. Jednak nadal nie jest to rozumiane.

Menopauza to najczęstszy czas na postawienie diagnozy Sjogrena. Niektóre badania sugerują, że estrogen chroni przed Sjogrenem, a obniżający się poziom tego hormonu może zmienić funkcję odpornościową i wywołać stan.

Nie ma lekarstwa na Sjogrena. Jednak dzięki skutecznemu opanowaniu suchości dotkniętych obszarów i leczeniu wszelkich dotkniętych chorobą narządów, osoba z tą chorobą może utrzymać dobrą jakość życia.

Obecnie istnieje wiele programów badań klinicznych skupiających się na opracowywaniu nowych terapii dla Sjogrena.