Co to jest mięsak Kaposiego?
Mięsak Kaposiego jest rzadkim guzem. Istnieje kilka rodzajów mięsaka Kaposiego, a najpowszechniejszy typ ma powiązania z zaawansowanym wirusem HIV.
Herpes virus Kaposi sarcoma herpesvirus (KSHV) wywołuje wszystkie postacie mięsaka Kaposiego (KS). Jednak większość osób z KSHV nie rozwija KS, chyba że mają osłabiony układ odpornościowy.
Przed rozprzestrzenianiem się wirusa HIV w Stanach Zjednoczonych KS był niezwykle rzadki. Jednak we wczesnych latach 90. zapadalność na KS wzrosła 20-krotnie. Liczby w USA znacznie spadły od tego czasu dzięki ulepszonemu leczeniu HIV. Jednak ten typ raka nadal najczęściej rozwija się u osób z HIV w stadium 3 lub AIDS, a także u osób przyjmujących leki immunosupresyjne.
W tym artykule przyjrzymy się różnym typom KS, przyczynom ich i sposobom leczenia tego typu guza.
Co to jest?
KS to wieloośrodkowy guz naczyniowy. Oznacza to, że wpływa na naczynia krwionośne i może rozwijać się na tkankach miękkich w wielu obszarach ciała jednocześnie.
Pochodzi z komórek śródbłonka wyściełających naczynia krwionośne i limfatyczne. KS pozwala tym komórkom rosnąć w szybszym tempie i przeżyć dłużej niż zwykle.
Osoby ze słabszym układem odpornościowym mają wysokie ryzyko mięsaka Kaposiego. Obejmuje to osoby zarażone wirusem HIV, osoby przyjmujące leki hamujące układ odpornościowy po przeszczepie narządu oraz osoby starsze, których odporność spada z wiekiem.
KS powoduje rozwój guzów na skórze, w jamie ustnej lub innych częściach ciała, takich jak węzły chłonne lub płuca. Gdy KS atakuje skórę, często pojawiają się zmiany na nogach lub twarzy. Te zmiany są zwykle nieszkodliwe. Jednak zmiany chorobowe KS w wątrobie, przewodzie pokarmowym lub płucach są zwykle cięższe.
Prawie wszystkie zmiany w KS zawierają wirusowe DNA z KSHV. KSHV ma kilka trybów transmisji. Może rozprzestrzeniać się poprzez kontakty seksualne i pozaseksualne, w tym przez przeszczep narządów i ślinę.
Kino
Rodzaje
Istnieją cztery główne typy KS:
- Epidemia KS: To najczęstsza forma KS. Ten typ rozwija się u osób, u których zdiagnozowano HIV w stadium 3. Lekarze uważają KS za chorobę definiującą AIDS. Oznacza to, że gdy dana osoba rozwinie KS, prawdopodobnie będzie miała diagnozę AIDS, a nie HIV. Jednak u niektórych osób z dobrze kontrolowanym wirusem HIV i niewykrywalnym wiremią nadal rozwija się KS.
- Klasyczny KS: występuje głównie u osób starszych pochodzenia wschodnioeuropejskiego, śródziemnomorskiego i bliskowschodniego. Mężczyźni doświadczają klasycznego KS bardziej niż kobiety. Ten typ przedstawia zmiany, które rosną wolniej niż inne typy.
- Endemiczny KS: znany również jako afrykański KS, ta forma jest stosunkowo powszechna w Afryce równikowej. Zwykle rozwija się u osób poniżej 40 roku życia. Kiedyś był to najczęstszy typ KS w Afryce, ale wraz ze wzrostem zachorowalności na AIDS w całej Afryce, epidemia KS jest obecnie najbardziej rozpowszechniona.
- Latrogenny KS: To jest również znane jako KS związane z przeszczepem. Ludzie mogą rozwinąć ten typ po przyjęciu leków, które osłabiają układ odpornościowy po przeszczepie narządu. Jeśli dana osoba jest nosicielem KSHV, przyjmowanie leków immunosupresyjnych może spowodować rozwój KS.
Dowiedz się więcej o HIV tutaj.
Objawy
Osoby z KS nie zawsze prezentują oznaki i objawy. Jednak u wielu osób zmiany skórne wyraźniej wskazują na obecność choroby.
KS często przedstawia się jako ślady na skórze o następujących cechach:
- brązowe, fioletowe, różowe lub czerwone plamy lub plamki
- tendencja do łączenia się w blaszki i guzki w zakresie od niebiesko-fioletowego do czarnego
- sporadyczny obrzęk i wzrost na zewnątrz lub wrastanie do tkanki miękkiej lub kości
Plamki, blaszki lub guzy mogą wydawać się niebieskie lub fioletowe, jeśli guz jest zmianą błony śluzowej. Jest to uszkodzenie błony śluzowej, takie jak guzy jamy ustnej lub gardła.
Uszkodzenie żołądkowo-jelitowe KS może powodować krwawe stolce. Te zmiany są zazwyczaj bezobjawowe. Rzadko mogą powodować ból, biegunkę lub fizyczną niedrożność.
Jeśli KS wpływa na wyściółkę płuc, może powodować duszność z powodu zablokowania. Krwawiąca zmiana na płucach może przeciekać krew do śluzu, który następnie kaszle.
Różne typy mają zwykle różne prezentacje:
- Epidemia KS: Jest bardziej agresywna niż inne typy i zwykle powoduje wiele zmian, często na twarzy i tułowiu. Osoby z endemicznym KS zazwyczaj rozwijają guzy wewnętrzne.
- Klasyczny KS: Zwykle powoduje to niewielką liczbę zmian, zwykle na skórze kończyn dolnych, a szczególnie na kostkach i podeszwach stóp. Zmiany skórne rosną wolniej niż w innych typach KS. Osoby z klasycznym KS rzadko rozwijają guzy wewnętrzne.
- Endemiczny KS: Niektóre formy endemicznego KS wyglądają identycznie jak klasyczny Kaposi, podczas gdy inne wpływają na układ limfatyczny i narządy wewnętrzne.
- Latrogeniczny KS: To może pojawić się bardziej nagle. Uszkodzenia zwykle pozostają na skórze, ale nie zawsze tak jest.
Przeczytaj więcej o rozpoznawaniu raka skóry i wysypek.
Diagnoza
Badanie laboratoryjne próbki może pomóc lekarzowi w potwierdzeniu podejrzenia zmiany KS na skórze. Zazwyczaj pobierają tę próbkę za pomocą biopsji punch, która może wymagać znieczulenia miejscowego.
Jeśli lekarz podejrzewa, że dana osoba może mieć wewnętrzne guzy KS, na przykład u osób z HIV w stadium 3, może zastosować inne testy, w tym:
- TK lub RTG klatki piersiowej i brzucha
- bronchoskopia
- endoskopia przewodu pokarmowego
Nie ma rutynowej metody rozpoznawania KS i często może pojawić się więcej niż jedna zmiana w tym samym czasie. Może to utrudniać lekarzom wczesne wykrycie izolowanego guza.
Osoby zagrożone, takie jak osoby z osłabionym układem odpornościowym, mogą poddawać się regularnym kontrolom w kierunku KS.
Lekarze używają specjalnych, oficjalnie autoryzowanych systemów do badania większości nowotworów. Jednak podczas oceny progresji KS używają systemu AIDS Clinical Trials Group (ACTG).
System ACTG przygląda się:
- rozległość guza
- stan układu odpornościowego
- zakres zaangażowania w organizmie lub choroby ogólnoustrojowej
Naukowcy badają obecnie zastosowanie ultrasonografii skóry, która jest nieinwazyjną procedurą, do wykrywania zmian skórnych wywołanych przez KS.
Leczenie
Wiele osób nie odczuwa bólu związanego z guzami i nie wymaga leczenia.
Jednak opcje leczenia KS są podobne do tych, które lekarze zalecają w przypadku innych typów raka. Obejmują one:
- terapia miejscowa, w tym operacja
- radioterapia
- chemoterapia
- immunoterapia
Leczenie KS koncentruje się na utrzymaniu zdrowia układu odpornościowego. Zwykle obejmuje to celowanie w HIV lub stosowanie leków immunosupresyjnych.
Terapia antyretrowirusowa (ART) to połączenie leków przeciw HIV, które sprawiają, że leczenie KS jest bardziej skuteczne. Lekarz może zalecić je jako część terapii skojarzonej z chemioterapią.
Dotyczy to tylko osób z HIV w stadium 3, które również mają guzy KS. Zabieg ten ma na celu poprawę odporności osoby poprzez zmniejszenie obciążenia wirusem HIV.
Osoby z osłabionym układem odpornościowym z powodu leków mogą leczyć KS, zmieniając lub zmniejszając schemat leczenia.
Lokalne terapie dla KS obejmują:
- wycięcie chirurgiczne, w którym chirurg usuwa zmianę za pomocą skalpela lub łyżeczki
- krioterapia, w której chirurg próbuje zamrozić zmianę ze skóry za pomocą ciekłego azotu
- elektrokoagulacja, w której specjalista ds. skóry wykorzystuje prąd do zniszczenia zmiany
Gdy wiele zmian dotyczy węzłów chłonnych, lekarz zazwyczaj stosuje radioterapię bezpośrednio na zmiany.
Pracownicy służby zdrowia czasami zalecają imikwimod w kremie w leczeniu guzów powierzchownych, na przykład u osób z klasycznym KS. Ten krem zwalcza wirusy i wzmacnia układ odpornościowy.
Lekarz może wstrzyknąć niektóre leki stosowane w chemioterapii, takie jak winblastyna, bezpośrednio do guza.
Jednak wiele osób doświadcza niepożądanych skutków ubocznych winblastyny. W rezultacie naukowcy badają inne rodzaje miejscowego leczenia, takie jak tetradecylosiarczan sodu. Lekarz może zalecić dożylną (IV) chemioterapię w przypadku bardziej agresywnych postaci KS.
Immunoterapia w przypadku KS pobudza układ odpornościowy do ataku na komórki rakowe. Interferon-alfa jest jedną z form immunoterapii. Lekarz wstrzykuje interferon do tkanki mięśniowej.
Tutaj dowiedz się więcej o krioterapii.
Perspektywy
American Cancer Society używa 5-letniego wskaźnika przeżycia, aby zmierzyć prawdopodobieństwo, że dana osoba będzie żyła przez 5 lat po rozpoznaniu KS w porównaniu z osobą, która nie ma raka.
Sugerują, że osoby, które wykrywają i leczą KS, zanim rozprzestrzenił się on na pobliskie obszary, mają 81% szans na przeżycie przez 5 lub więcej lat po rozpoznaniu.
Jednak zmniejsza się to do 45% u osób, u których zmiany chorobowe KS rozprzestrzeniły się na odległe części ciała, takie jak płuca.
Osoby z osłabionym układem odpornościowym powinny przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących regularnych badań przesiewowych w kierunku KS.
P:
Gdzie najczęściej rozwijają się zmiany w KS?
ZA:
Zmiany KS mogą pojawiać się zarówno wewnątrz, jak i na zewnątrz ciała.
Kiedy pojawiają się poza ciałem, często mają postać zmian skórnych m.in. na twarzy lub nogach. Kiedy znajdują się w ciele, zwykle znajdują się w płucach, wątrobie lub przewodzie pokarmowym i mogą powodować nieprzyjemne lub bolesne objawy.
Jeśli dana osoba ma zmiany chorobowe KS w przewodzie pokarmowym, w tym w jamie ustnej lub gardle, może mieć trudności z połykaniem, jedzeniem lub mówieniem.
Christina Chun, MPH Odpowiedzi reprezentują opinie naszych ekspertów medycznych. Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.
