Co to jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych?
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest rzadką chorobą, która atakuje głównie drogi żółciowe wewnątrz i na zewnątrz wątroby. Może również wystąpić w przewodach pęcherzyka żółciowego i trzustki.
W przypadku pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych (PSC) ściany dróg żółciowych ulegają stanom zapalnym, co prowadzi do bliznowacenia i stwardnienia. Zmiany te powodują zwężenie przewodów, utrudniając przepływ żółci przez nie.
W rezultacie żółć gromadzi się w wątrobie, gdzie uszkadza komórki wątroby. Ostatecznie żółć przenika do krwiobiegu.
Po długotrwałym uszkodzeniu w wątrobie rozwija się marskość wątroby, która jest stwardnieniem lub zwłóknieniem. Nie może już działać prawidłowo.
PSC jest ściśle powiązany z przewlekłym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego, chorobą Leśniowskiego-Crohna i rakiem okrężnicy, ale może również wystąpić samodzielnie.
Choroba jest bardziej prawdopodobna u mężczyzn, którzy stanowią 70 procent osób z PSC. Objawy pojawiają się średnio w wieku 40 lat u mężczyzn i 45 lat u kobiet.
Co to jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych?
Wątroba wytwarza żółć, zielonkawo-brązowy płyn niezbędny do trawienia.
Komórki wątroby wydzielają żółć do maleńkich rurek w wątrobie zwanych drogami żółciowymi. Te rurki łączą się jak żyły liścia.
Te małe rurki odprowadzają żółć do wspólnego przewodu, większego przewodu prowadzącego do jelita. Tam żółć wspomaga trawienie i nadaje stolcowi brązowy kolor.
U osoby z PSC stan zapalny i blizny powodują zablokowanie dróg żółciowych.
W rezultacie żółć gromadzi się w wątrobie. Z biegiem czasu uszkadza komórki wątroby i powoduje zwłóknienie lub marskość wątroby, która jest bliznowaceniem wątroby.
W miarę postępu marskości, tworzy się więcej tkanki bliznowatej, a wątroba stopniowo staje się niezdolna do funkcjonowania. Tkanka bliznowata może uniemożliwić drenaż dróg żółciowych, co może prowadzić do infekcji w tych przewodach.
Objawy
Większość osób z PSC we wczesnym stadium nie ma żadnych objawów. Lekarz może wykryć chorobę tylko podczas rutynowego badania. Badanie krwi może wskazywać na wysoki poziom enzymów wątrobowych, szczególnie fosfatazy alkalicznej.
Objawy występują z następujących powodów:
- Żółć nie przepływa prawidłowo przez przewody.
- Wątroba jest uszkodzona.
- Wątroba zaczyna zawodzić.
Zakażenie dróg żółciowych może spowodować dreszcze, gorączkę i tkliwość w górnej części brzucha.
Swędzenie może wystąpić, gdy żółć przedostanie się do krwiobiegu.
W miarę postępu choroby osoba może rozwinąć:
- uporczywe zmęczenie lub znużenie
- utrata apetytu
- utrata masy ciała
- żółtaczka
Żółtaczka powoduje, że skóra i białka oczu stają się żółtawe. Dzieje się tak, gdy w organizmie gromadzi się związek zwany bilirubiną.
Osoba w zaawansowanych stadiach marskości może odczuwać rozległy obrzęk brzucha i stóp.
Niewydolność wątroby może wystąpić 10–15 lat po rozpoznaniu PSC lub może to potrwać dłużej, w zależności od osoby.
Osoby z PSC są narażone na wysokie ryzyko:
- niedobór rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, D, E i K.
- nadciśnienie wrotne
- metaboliczne choroby kości
- nowotwory przewodu żółciowego lub okrężnicy
Przyczyny
Naukowcy nie wiedzą dokładnie, co powoduje PSC. Według Genetics Home Reference prawdopodobnie rolę odgrywa kombinacja czynników środowiskowych i genetycznych.
Niektórzy badacze sugerują, że PSC może być chorobą autoimmunologiczną. Warunki te pojawiają się, gdy zmienia się funkcjonowanie układu odpornościowego.
Zwykle układ odpornościowy chroni organizm przed infekcjami wywołanymi przez obcych najeźdźców, takich jak bakterie i wirusy.
Czasami jednak układ odpornościowy błędnie rozpoznaje narządy lub inne części ciała jako najeźdźców, powodując, że organizm atakuje i uszkadza te obszary.
Jednak dokładny sposób, w jaki choroba autoimmunologiczna może skutkować PSC, pozostaje niejasny.
Ponadto większość chorób autoimmunologicznych częściej dotyka kobiety niż mężczyzn, ale PSC występuje częściej u mężczyzn.
Naukowcy podają również, że - w przeciwieństwie do chorób autoimmunologicznych - PSC nie reaguje dobrze na leczenie znane jako immunosupresja.
Te kwestie sugerują, że jeśli PSC jest chorobą autoimmunologiczną, to działa inaczej niż inne choroby autoimmunologiczne.
PSC często występuje u osób z chorobą zapalną jelit, taką jak choroba Leśniowskiego-Crohna lub, zwłaszcza, wrzodziejące zapalenie jelita grubego. Występuje również często u osób z sarkoidozą, przewlekłym zapaleniem trzustki lub innymi chorobami autoimmunologicznymi.
Pewną rolę mogą również odgrywać czynniki genetyczne. Według Genetics Home Reference choroba rozwija się w skupiskach członków rodziny.
Badacze nie powiązali PSC z wirusami wywołującymi zapalenie wątroby.
Diagnoza
Jeśli dana osoba ma chorobę zapalną jelit lub badania krwi wykazują pewne nietypowe wyniki, lekarz może podejrzewać PSC.
Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP)
Lekarze często wykorzystują procedurę ERCP do diagnozowania i leczenia problemów dróg żółciowych i trzustkowych. Obejmuje połączenie endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego i promieni rentgenowskich.
Kiedy osoba jest znieczulona, lekarz wprowadza oświetlony, elastyczny endoskop przez usta, w dół przełyku, przez żołądek i do jelita cienkiego. Następnie wprowadzają cienką rurkę przez lunetę do dróg żółciowych. Lekarz używa tego do wstrzyknięcia barwnika, który sprawi, że stan dróg żółciowych będzie wyraźnie widoczny na zdjęciu rentgenowskim.
U osoby z PSC drogi żółciowe wydają się węższe niż zwykle i mają wygląd paciorków z wieloma zwężonymi i poszerzonymi segmentami.
Biopsja wątroby
W miarę postępu choroby osoba może potrzebować biopsji, aby określić, ile szkód wystąpiło.
Lekarz zastosuje środek miejscowo znieczulający i wprowadzi cienką igłę przez prawą dolną część klatki piersiowej, aby pobrać mały kawałek wątroby do analizy mikroskopowej.
Kolonoskopia
Osoby z PSC mają wysokie ryzyko rozwoju wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, a osoby z PSC i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego mają większe ryzyko zachorowania na raka okrężnicy.
Z tego powodu ważne jest wykonanie kolonoskopii. Mogą pomóc lekarzowi zdiagnozować wrzodziejące zapalenie jelita grubego i wcześnie wykryć raka lub stany przedrakowe.
Leczenie
Leczenie obejmuje ursodiol lub kwas ursodeoksycholowy, kwas żółciowy naturalnie wytwarzany przez wątrobę.
Badania pokazują, że może obniżyć podwyższony poziom enzymów wątrobowych u osób z PSC. Jednak nie poprawia stanu wątroby ani ogólnego wskaźnika przeżycia.
Badanie zaktualizowane w 2011 roku sugeruje, że społeczność medyczna potrzebuje więcej dowodów na temat korzyści i szkód wynikających z tego leczenia.
Lekarz może również przepisać:
- leki łagodzące swędzenie, zwane lekami przeciwświądowymi
- środki wiążące kwasy żółciowe, takie jak cholestyramina, w celu obniżenia poziomu cholesterolu
- antybiotyki do leczenia infekcji
- suplementy witaminowe
Jeśli dana osoba ma również wrzodziejące zapalenie jelita grubego, lekarz zaleci odpowiednie leczenie.
Jeśli zatrzymanie płynów w marskości wątroby powoduje obrzęk brzucha i stóp, pomocne może być stosowanie diety o niskiej zawartości soli i leków moczopędnych.
Naukowcy próbowali używać różnych immunosupresantów i antybiotyków do leczenia PSC, ale nie miały one wpływu na wskaźniki śmiertelności. Przykłady tych leków obejmują cyklosporynę, takrolimus, metotreksat, budezonid i metronidazol.
Łagodzenie zatorów
W niektórych przypadkach chirurg może zastosować procedurę endoskopową lub chirurgiczną w celu otwarcia głównych blokad w drogach żółciowych.
Za pomocą endoskopu lekarz może wprowadzić do zwężonego przewodu żółciowego małą rurkę z balonikiem na jednym końcu. Nadmuchanie balonu rozszerza kanał, dzięki czemu żółć może ponownie przez niego przepływać.
Również umieszczenie stentów z plastikowych rurek w zwężonych kanałach może pomóc w ich otwarciu.
Przeszczep
American Liver Foundation zauważa, że wiele osób z PSC ostatecznie potrzebuje przeszczepów wątroby, zwykle około 10 lat po rozpoznaniu.
Postępy w technikach chirurgicznych i zastosowanie nowych leków w celu powstrzymania odrzucenia poprawiły wskaźnik powodzenia przeszczepów.
Wyniki dla pacjentów z PSC są doskonałe po przeszczepie wątroby. Wskaźniki przeżycia w ośrodkach transplantacyjnych są wysokie, a po wyzdrowieniu ludzie zwykle doświadczają dobrej jakości życia.
