Co to jest skroniowe zapalenie tętnic (olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic)?

Czasowe zapalenie tętnic, obecnie znane jako olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, jest formą zapalenia naczyń krwionośnych. Obejmuje obrzęk i zgrubienie wyściółki tętnicy pod skórą na skroni lub boku głowy.

Jest to stan autoimmunologiczny, który występuje z powodu wadliwej reakcji układu odpornościowego, gdy układ odpornościowy przez pomyłkę atakuje zdrowe komórki.

Obecnie nazywa się to olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic (GCA), ponieważ badania wykazały, że może wpływać nie tylko na tętnice skroniowe. Inne naczynia krwionośne, w których może rozwinąć się GCA, to aorta piersiowa i jej odgałęzienia w głowie i szyi.

Termin „komórka olbrzymia” jest używany, ponieważ biopsje tętnic skroniowych ze stanem zapalnym, widoczne pod mikroskopem, pokazują powiększone komórki.

GCA jest znane co najmniej od X wieku. Inne nazwy obejmują zapalenie tętnic czaszkowych i chorobę Hortona.

Objawy obejmują uporczywy ból głowy. Bez leczenia może prowadzić do trwałej utraty wzroku.

GCA występuje najczęściej po 50 roku życia. Szanse na jej rozwój rosną wraz z wiekiem. Dotyka około 18 osób na każde 100,00 każdego roku i jest najbardziej prawdopodobne, gdy dana osoba jest w wieku 80 lat.

Jest dwa lub trzy razy bardziej prawdopodobne, że dotyka kobiety niż mężczyzn.

Objawy

Utrzymujący się ból głowy i zaburzenia widzenia mogą być objawami skroniowego zapalenia tętnic.

Głównym objawem jest silny, uporczywy i prawdopodobnie pulsujący ból głowy, zwykle z boku lub z przodu głowy.

Dwie na trzy osoby z tym schorzeniem będą miały ból głowy.

Dalsze objawy to:

• delikatne świątynie
• ból jamy ustnej, zwłaszcza żuchwy, który można odczuwać podczas jedzenia
• ból języka, gardła lub twarzy
• ból lub obrzęk czubka głowy lub skóry głowy
• niewyraźne lub podwójne widzenie

Uczucie grypopodobne z utratą apetytu, utratą masy ciała, poceniem się, gorączką i złym samopoczuciem dotyka co trzecią osobę z GCA.

Każdy, kto doświadcza tych objawów, powinien udać się do lekarza w celu diagnozy i leczenia. W przypadku problemów ze wzrokiem konieczna jest natychmiastowa pomoc medyczna.

Komplikacje

Najpoważniejszym możliwym powikłaniem jest utrata wzroku, która może wystąpić nagle i być trwała.

Może się tak zdarzyć, jeśli zapalenie naczyń wpływa na tętnicę zaopatrującą oko, powodując uszkodzenie nerwu wzrokowego.

Oznaki zaburzeń widzenia obejmują:

• niewyraźne lub podwójne widzenie
• martwe punkty
• opadająca powieka

Krótkie okresy całkowitej utraty wzroku w jednym oku mogą skutkować całkowitą i trwałą utratą wzroku.

Utrata wzroku dotyka od 14 do 20 procent osób z GCA. Przed wprowadzeniem kortykosteroidów odsetek ten wynosił od 30 do 60 procent.

Jeśli leczenie GCA rozpocznie się przed jakimkolwiek wpływem na wzrok, ryzyko późniejszej ślepoty zmniejsza się do 1% lub mniej.

• Pięćdziesiąt osiem procent odczuwa poprawę widzenia, jeśli leczenie rozpocznie się w ciągu 24 godzin
• Sześć procent odczuwa poprawę, jeśli leczenie rozpoczyna się „po opóźnieniu”.

Ważne jest również monitorowanie i utrzymywanie wzroku w oku zdrowym.

U 50 procent osób z rozpoznaniem GCA utrata wzroku wpływa na drugie oko w ciągu kilku dni lub tygodni.

Inne powikłania, takie jak nadmierny obrzęk tętnic, są mniej powszechne. Jednak GCA wiąże się również z wyższym ryzykiem zawału serca, udaru mózgu lub tętniaka aorty.

Diagnoza

Ważne jest, aby udać się do lekarza z objawami mogącymi wskazywać na GCA.

Lekarz rozważy objawy, które pacjent opisuje, zadaje pytania i zbada inne możliwości. Zrobią również badanie fizykalne.

Jeśli istnieje możliwość GCA, leczenie należy rozpocząć od razu.

Testy, które można wykorzystać do zdiagnozowania tego stanu, obejmują:

• badania krwi w celu oceny szybkości sedymentacji erytrocytów
• USG w celu wykrycia nieprawidłowości w tętnicach skroniowych
• biopsja ściany tętnicy przeprowadzona w znieczuleniu miejscowym w celu oceny zapalenia tętnicy

Leczenie można rozpocząć przed wynikami biopsji, ze względu na ryzyko utraty wzroku.

Przyczyny

GCA wpływa na tętnice zaopatrujące głowę i mózg w krew.

GCA wpływa na tętnice skroniowe i może rozwinąć się również w tętnicy piersiowej.

Po każdej stronie głowy znajduje się jedna tętnica skroniowa.

Każdy biegnie po części czaszki, która znajduje się nad i wokół ucha. Same tętnice biegną przed uchem. Odchodzą od dwóch głównych dopływów krwi do głowy z serca.

Dokładna przyczyna GCA jest nieznana, ale uważa się, że jest to stan autoimmunologiczny, w którym układ odpornościowy organizmu atakuje zdrowe komórki w tętnicach. Prowadzi to do zapalenia.

Kiedy wyściółka naczyń krwionośnych ulega zapaleniu, mogą powstać olbrzymie zmiany komórkowe.

Te gigantyczne komórki powstają, gdy liczne komórki odpornościowe łączą się ze sobą. Te komórki odpornościowe są rodzajem białych krwinek.

Olbrzymie komórki odgrywają również rolę w gruźlicy (TB), trądie, niektórych infekcjach grzybiczych i innych stanach.

Czynniki ryzyka

Czynniki ryzyka obejmują pochodzenie etniczne, wiek powyżej 50 lat, inny stan zdrowia.

Dlaczego u niektórych osób rozwija się skroniowe zapalenie tętnic, nie jest w pełni zrozumiałe. Nie jest również jasne, dlaczego niektóre grupy są bardziej zagrożone niż inne.

Wiek jest czynnikiem ryzyka. Średni wiek, w którym rozpoczyna się GCA, to 70 lat.

Inne możliwe czynniki mogą obejmować:

• położenie geograficzne
• czynniki sezonowe
• czynniki genetyczne
• narażenie na wirusy lub toksyny
• cierpiących na inne schorzenia związane z zapaleniem naczyń lub zapaleniem

GCA i polimialgia reumatyczna

Polymyalgia reumatica (PMR) to forma zapalenia, która atakuje cały organizm. Objawy obejmują ból i sztywność, szczególnie szyi, ramion, ramion i miednicy.

Podobnie jak GCA, występuje częściej u osób w wieku powyżej 55 lat i dotyka więcej kobiet niż mężczyzn.

Według Arthritis Research UK około 15 procent osób z polimialgią reumatyczną (PMR) również rozwija skroniowe zapalenie tętnic, a 40 do 60 procent osób ze skroniowym zapaleniem tętnic ma również PMR.

GCA i układowe zapalenie naczyń

Układowe zapalenie naczyń jest związane z zapaleniem tętnic skroniowych, ponieważ zapalenie tętnic czaszkowych jest jedną z postaci zapalenia naczyń.

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń krwionośnych odnosi się do szeregu zaburzeń obejmujących stan zapalny i uszkodzenie ścian naczyń krwionośnych, które może prowadzić do śmierci tkanki.

Poszczególne typy są klasyfikowane i leczone zgodnie z wielkością naczyń krwionośnych, na które wpływają - duże, średnie lub małe - oraz obszarem działania, np. Na narządzie.

W przypadku skroniowego zapalenia tętnic dotknięte tętnice są średnie, a oko jest zagrożone.

Podejście do leczenia zarówno układowego zapalenia naczyń, jak i GCA obejmuje glikokortykosteroidy.

Dlaczego skroniowe zapalenie tętnic występuje częściej w stanie Minnesota?

Osoby o pochodzeniu północnoeuropejskim wykazują większe ryzyko rozwoju zapalenia tętnic skroniowych. Dokładny powód nie jest jasny.

Jedno z badań dotyczących wskaźników czasowego zapalenia tętnic w Stanach Zjednoczonych dotyczyło miejsc, w których ludność w dużej mierze składa się z tego pochodzenia etnicznego: stanu Minnesota.

Badając w szczególności hrabstwo Olmsted, naukowcy odkryli, że wskaźnik ten był tak wysoki jak w Szwecji, kraju o jednym z najwyższych wskaźników czasowego zapalenia tętnic.

W ciągu 50 lat badanie wykazało, że w tym czasie na każde 100 000 osób przypadało prawie 20 przypadków. W regionie śródziemnomorskim liczba przypadków jest niewielka. W północnych Włoszech, gdzie czasowe zapalenie tętnic jest najniższe, na 100 000 osób przypada 6,9 przypadków.

Autorzy napisali, że podział północ-południe może wynikać z czynników środowiskowych, genetycznych lub etnicznych.

Jednak średnie wskaźniki czasowego zapalenia tętnic w całej populacji są stosunkowo niskie, chociaż częściej występują u osób starszych.

Leczenie

Leczenie zwykle rozpoczyna się natychmiast, prawdopodobnie przed potwierdzeniem wyników biopsji, aby zmniejszyć ryzyko powikłań. Osoba może potrzebować wizyty u lekarza specjalisty.

Wysokie dawki kortykosteroidów są standardowym leczeniem od lat pięćdziesiątych XX wieku, ale ostatnio zatwierdzono inny lek: Actemra.

Kortykosteroidy

Zapobiegają powikłaniom, takim jak utrata wzroku. Zaleca się inicjowanie ich „natychmiast i agresywnie”.

Dawka wynosi zwykle od 40 do 60 miligramów (mg) prednizonu (takiego jak Orasone lub Deltasone) każdego dnia przez około miesiąc. Po rozpoczęciu leczenia objawy powinny szybko ulec poprawie.

Osoby, u których wystąpią objawy wizualne, będą miały wyższą dawkę.

Po miesiącu dawka stopniowo się zmniejsza. Ostatecznie osoba może przyjmować od 5 do 10 mg dziennie przez kilka miesięcy.

Leczenie należy rozpocząć szybko, aby zapobiec pogorszeniu wzroku.

Ponad połowa wszystkich osób, które otrzymują kortykosteroidy z powodu GCA, doświadczy skutków ubocznych.

Actemra (tocilizumab)

W 2017 roku inny lek, Actemra (tocilizumab), otrzymał zgodę Food and Drug Administration (FDA) na leczenie tego schorzenia.

Jest podawany jako zastrzyk. Actemra jest antagonistą receptora interleukiny-6 (IL-6), który jest również stosowany w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów. Wpływa na układ odpornościowy.

Efekty uboczne obejmują:

• łzy żołądka
• zmiany w składzie krwi
• większe ryzyko niektórych nowotworów
• możliwe reakcje alergiczne
• powikłania układu nerwowego

Każdy, kto doświadczy następujących objawów po zastosowaniu tego leku, powinien udać się do lekarza:

• infekcje górnych dróg oddechowych
• bóle głowy
• wysokie ciśnienie krwi
• reakcja w miejscu wstrzyknięcia

Lekarz może przepisać aspirynę, aby zapobiec zakrzepom krwi, chyba że dana osoba ma inny stan, który na to nie pozwala, taki jak wrzód żołądka lub zaburzenie krwawienia.

Perspektywy

Perspektywa bez leczenia jest marna, ale w nowoczesnej medycynie objawy GCA zwykle ustępują w ciągu kilku dni od rozpoczęcia leczenia, a utrata wzroku jest obecnie rzadka.

Jednak czas potrzebny do pełnego wyzdrowienia może się znacznie różnić. Średnia długość leczenia wynosi 2 lata, ale w przypadku niektórych osób leczenie będzie kontynuowane przez 5 lat lub dłużej.

Osoby z GCA mają również większe ryzyko wystąpienia tętniaka aorty i chorób układu krążenia.

Ponadto długotrwałe stosowanie sterydów może prowadzić do pewnych problemów zdrowotnych.

Badania nie sugerują, że osoba z GCA ma większe ryzyko śmierci wcześniej niż osoba bez schorzenia. Jednak ważne jest, aby uczestniczyć we wszystkich wizytach kontrolnych, aby mieć pewność, że wszelkie powikłania zostaną leczone w odpowiednim czasie.