Średnia długość życia w przypadku mukowiscydozy
Mukowiscydoza (CF) może wpływać na jakość życia człowieka i wpływać na jego oczekiwaną długość życia. To, jak długo osoba z CF może oczekiwać życia, zależy od jej wieku i stanu zdrowia.
Przed 1980 rokiem około połowa osób z CF nie dożyła dwudziestki. Jednak w ciągu ostatnich kilku dziesięcioleci oczekiwana długość życia osób z tą chorobą dramatycznie się poprawiła.
Dzięki postępowi w leczeniu i opiece osoby z mukowiscydozą mogą teraz oczekiwać, że będą żyć znacznie dłużej. W rzeczywistości ostatnie badania sugerują, że do 2025 r. Liczba dorosłych chorych na mukowiscydozę wzrośnie o około 75%.
Szereg czynników - w tym płeć, wybór stylu życia, wszelkie infekcje i typ mutacji genu CF, które ma dana osoba - może wpływać na oczekiwaną długość życia.
Niektóre badania wykazały, że osoby z mukowiscydozą uważają informacje dotyczące oczekiwanej długości życia za przydatne. Może to szczególnie pomóc w sformułowaniu planu opieki zdrowotnej i emocjonalnym radzeniu sobie z chorobą.
W tym artykule przyjrzymy się średniej długości życia osób z mukowiscydozą na podstawie ich wieku i innych czynników.
Oczekiwana długość życia według roku urodzenia
Rejestr pacjentów Fundacji mukowiscydozy śledzi osoby z mukowiscydozą, które otrzymują opiekę w specjalistycznych ośrodkach w całych Stanach Zjednoczonych.
Roczny raport danych rejestru pacjentów publikuje przewidywany średni wiek przeżycia osób z mukowiscydozą na podstawie ich roku urodzenia. Mediana przewidywanego wieku przeżycia jest akceptowanym na całym świecie sposobem szacowania oczekiwanej długości życia.
W przeciwieństwie do średniej średniej, mediana wykorzystuje środek w zbiorze liczb. Dokładniej odzwierciedla wiek, w jakim osoba z mukowiscydozą może osiągnąć.
Na podstawie statystyk z 2017 r. Mediana przewidywanego wieku przeżycia to:
Dane wskazują również, że połowa wszystkich dzieci urodzonych z mukowiscydozą w 2017 roku dożyje 46 lat lub więcej.
Inne statystyki sugerują, że ponad 50% dzieci z mukowiscydozą urodzonych w 2018 r. I 50% osób z mukowiscydozą w wieku 30 lat lub starszych w 2018 r. Prawdopodobnie osiągnie co najmniej piątą dekadę życia.
Należy zauważyć, że niewielkie zmiany w populacji mukowiscydozy mogą mieć znaczący wpływ na obliczenia. Aktualne dane dotyczące oczekiwanej długości życia w chwili urodzenia to szacunki, które mogą się zmieniać z roku na rok.
Ponadto prognozy te nie uwzględniają potencjału poprawy opieki i leczenia, które mogą wystąpić wraz z wiekiem.
Należy również zauważyć, że te liczby to tylko średnie. Niektórzy ludzie będą żyć dłużej. W rzeczywistości niektóre osoby z mukowiscydozą dożywają lat 70.
Oczekiwana długość życia poza Stanami Zjednoczonymi
Statystyki te odzwierciedlają obecne wskaźniki oczekiwanej długości życia w krajach rozwiniętych, takich jak Stany Zjednoczone i Wielka Brytania.
Jednak Cystic Fibrosis Worldwide sugeruje, że w krajach rozwijających się, takich jak Salwador i Indie, oczekiwana długość życia osób z mukowiscydozą wynosi poniżej 15 lat.
Jakość życia z CF
Omawiając oczekiwaną długość życia, należy również wziąć pod uwagę jakość życia danej osoby. To, jak dana osoba postrzega swoją jakość życia, zależy od wielu czynników, w tym od wieku i ogólnego stanu zdrowia.
Wiele osób z mukowiscydozą rozwija z wiekiem komplikacje zdrowotne. Niektóre z nich mogą przyczyniać się do obniżenia jakości życia i przedwczesnej śmierci.
Potencjalne komplikacje obejmują:
- przewodu żółciowego lub niedrożności jelit
- rozstrzenie oskrzeli, stan powodujący uszkodzenie dróg oddechowych
- przewlekłe infekcje, w tym zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc
- cukrzyca
- bezpłodność, szczególnie u mężczyzn
- niedobory żywieniowe
- osteoporoza, rodzaj choroby kości
- odma opłucnowa polegająca na gromadzeniu się powietrza w przestrzeni między płucami a ścianą klatki piersiowej
- niewydolność oddechowa
Pomimo możliwości wystąpienia tych komplikacji, niektóre badania sugerują, że postrzeganie jakości życia poprawia się wraz z wiekiem osób z mukowiscydozą. Badanie opierało się na zgłoszonych przez siebie danych od ponad 300 dorosłych z mukowiscydozą.
Dokładniej, odkrycia sugerują, że jako osoby w wieku CF, inaczej postrzegają ciężar leczenia, a ich „funkcjonowanie emocjonalne” wzrasta.
Jednak różni się to w zależności od osoby. Na przykład osoby z lepszą czynnością płuc konsekwentnie oceniają jakość swojego życia jako wyższą w porównaniu z ocenami osób z gorszą czynnością płuc.
Końcowy etap CF
W późniejszych stadiach mukowiscydozy powikłania często powodują poważne problemy dla ludzi. Te powikłania zwykle wpływają na płuca, ale mogą również wpływać na:
- układ hormonalny
- jelita
- wątroba
- trzustka
Głównymi przyczynami zgonów wśród osób z mukowiscydozą są niewydolność oddechowa i przewlekła postępująca choroba płuc.
Inne stany, takie jak ostre zapalenie trzustki, mogą prowadzić do śmiertelnych problemów z sercem, płucami lub nerkami.
Czynniki wpływające na długość życia
Na jakość życia i oczekiwaną długość życia może wpływać kilka czynników. Obejmują one:
Wiek
Wraz z wiekiem istnieje zwiększone ryzyko powikłań, z których niektóre mogą być śmiertelne.
Jednak inne czynniki mogą mieć większy wpływ na oczekiwaną długość życia, dlatego niektóre osoby z mukowiscydozą dożywają siedemdziesiątki.
Seks
Kobiety z mukowiscydozą mają gorsze perspektywy niż mężczyźni z tą chorobą. Niektóre badania sugerują, że jest to spowodowane zwiększonym ryzykiem zgonu kobiet z cukrzycą związaną z mukowiscydozą.
Stan zdrowia
Oczekiwana długość życia osób z mukowiscydozą w dużej mierze zależy od komplikacji, które się rozwijają. Warunki związane z niższym wskaźnikiem przeżycia obejmują:
- niektóre infekcje, w tym Staphylococcus aureus
- cukrzyca u kobiet
- bycie kobietą
- niedożywienie
- niski wskaźnik masy ciała lub BMI
- niewydolność trzustki
- niska czynność płuc
- częste zaostrzenia płuc lub epizody, podczas których nasilają się objawy ze strony płuc
Zmienność genów
Do tej pory naukowcy odkryli ponad 1700 mutacji w CFTR gen, który może wywołać CF. Niektóre mutacje powodują cięższe objawy niż inne, a niektóre mogą być związane z wcześniejszą śmiercią.
Na przykład mutacja delta F508 to mutacja, którą naukowcy powiązali z krótszą oczekiwaną długością życia. Jest to najczęstsza mutacja, stanowiąca około 70% mutacji.
Zabiegi
Istnieje wiele możliwości leczenia CF. Często ludzie otrzymują kombinację zabiegów, w zależności od ich objawów i powikłań.
Na przykład osoby z poważnymi problemami z płucami mogą wymagać przeszczepu płuc. Chociaż nie powoduje to wyleczenia mukowiscydozy, przeszczep może poprawić przeżycie i jakość życia. Wskaźnik przeżycia 5 lat po przeszczepie wynosi około 50%.
Nowsze metody leczenia, w tym wziewne antybiotyki i inne leki, wzrosły i prawdopodobnie będą nadal zwiększać oczekiwaną długość życia.
Ponadto dostępność badań przesiewowych noworodków we wszystkich 50 stanach oznacza, że większość ludzi w USA może otrzymać diagnozę i leczenie na najwcześniejszym etapie. Ogólnie rzecz biorąc, im wcześniej ludzie rozpoczną leczenie, tym lepsze będą ich perspektywy.
Inne czynniki
Niektóre inne czynniki mogą odgrywać rolę we wskaźnikach długości życia. Na przykład narażenie na dym papierosowy lub niski status społeczno-ekonomiczny może zwiększać ryzyko wcześniejszej śmierci.
Perspektywy
Chociaż nie ma lekarstwa na mukowiscydozę, osoby z tą chorobą żyją obecnie dłużej niż kiedykolwiek. Jakość życia oceniana przez nich jest również znacznie lepsza niż w poprzednich dekadach.
Naukowcy nadal badają mutacje genetyczne, które powodują mukowiscydozę, i pracują nad potencjalnymi terapiami i lekami.
Osoby z mukowiscydozą powinny starać się patrzeć w przyszłość z optymizmem, ponieważ naukowcy robią postępy.
