Jakie są prognozy i oczekiwana długość życia MDS?

Zespoły mielodysplastyczne lub MDS to grupa zaburzeń, w których szpik kostny danej osoby nie wytwarza wystarczającej ilości funkcjonujących krwinek.

MDS to rodzaj raka. MDS uszkadza niektóre komórki krwiotwórcze w szpiku kostnym, prowadząc do małej liczby jednego lub więcej rodzajów krwinek.

Perspektywa MDS różni się w zależności od czynników, które obejmują:

• rodzaj MDS
• wiek w momencie diagnozy
• progresja raka
• powodzenie leczenia

American Cancer Society (ACS) twierdzi, że dokładna liczba diagnoz MDS każdego roku nie jest jasna. Niektórzy ludzie szacują około 10 000 diagnoz każdego roku, ale inni uważają, że jest ich więcej.

W tym artykule przyjrzymy się perspektywom dla osób z tą chorobą. Zastanawiamy się również, w jaki sposób lekarz określa rokowanie u osób z MDS.

Perspektywy

Szereg czynników może wpływać na perspektywy osób z MDS.

Leczenie MDS zależy od kilku czynników, w tym typu MDS, wieku danej osoby i innych problemów zdrowotnych, które mogą mieć.

Osoby z niskim ryzykiem zachorowania na raka w MDS mogą początkowo nie wymagać leczenia. Jednak lekarz będzie uważnie monitorował morfologię krwi, posuwając się naprzód, aby upewnić się, że stan nie postępuje.

Celem leczenia jest przywrócenie normalnej liczby krwinek i równowagi różnych komórek przy jednoczesnym łagodzeniu objawów.

U większości ludzi leczenie często nie pozwala wyleczyć MDS. Zazwyczaj będą występować okresy intensywnego leczenia z przerwą na odpoczynek.

Zabiegi mogą obejmować:

• Leczenie wspomagające: opcje obejmują transfuzje krwi, leki usuwające nadmiar żelaza z krwi, leki na czynniki wzrostu i antybiotyki.
• Czynniki wzrostu: te podobne do hormonów substancje pomagają szpikowi kostnemu w tworzeniu komórek krwi.
• Chemioterapia: Może to zapobiec postępowi u osób, które mają większe ryzyko rozwoju ostrej białaczki szpikowej (AML).
• Przeszczep szpiku kostnego: Chirurg wszczepia komórki macierzyste dawcy do szpiku kostnego w celu zastąpienia nieprawidłowych komórek.

Spośród tych opcji przeszczep szpiku kostnego jest najlepszą szansą dla osoby z MDS na wyleczenie choroby. Jednak wiele starszych osób nie kwalifikuje się z powodu potencjalnie zagrażających życiu skutków ubocznych.

Skutki uboczne leczenia raka mogą być poważne. Jeśli leczenie nie poprawia liczby krwinek, dana osoba może zdecydować o zaprzestaniu aktywnego leczenia i zamiast tego skupić się na opiece wspomagającej.

MDS to choroba przewlekła, dlatego ważne jest, aby upewnić się, że jest dostępna jakaś forma ubezpieczenia. Leczenie choroby przewlekłej może być kosztowne, a rosnące koszty mogą zwiększyć emocjonalne trudności, które może powodować MDS.

Jeśli stan jest trudny do wyleczenia, może prowadzić do depresji i niepokoju. Jeśli te uczucia rozwiną się podczas leczenia MDS, ludzie mogą szukać możliwych sieci wsparcia. Mogą to być:

• rodzina i przyjaciele
• grupy religijne lub społeczne
• Grupy wsparcia MDS
• profesjonalni doradcy i psychoterapeuci

Progresja do białaczki

U około jednej trzeciej osób z MDS rozwinie się AML, czyli rak szpiku kostnego. Z tego powodu lekarze czasami określają MDS jako stan przedbiałaczkowy.

Osoby z bardziej zaawansowanym MDS mają znacznie większe ryzyko wystąpienia AML.

Obecnie nie ma zmian stylu życia ani suplementów diety, które mogą zmniejszyć ryzyko zachorowania na MDS w AML. Jednak podjęcie kroków, takich jak rzucenie lub unikanie palenia, utrzymanie zdrowej masy ciała i aktywność fizyczna, może pomóc osobie poczuć się lepiej.

Długość życia

Wiele szacunków długości życia nie uwzględnia nowoczesnych metod leczenia.

Zrewidowany Międzynarodowy Prognostyczny System Punktacji (IPSS-R) grupuje osoby z MDS na pięć kategorii, które opiera się na ryzyku:

• bardzo niski
• Niska
• pośredni
• wysoki
• bardzo wysoko

System ten bierze pod uwagę liczbę niskich wyników morfologii krwi danej osoby oraz odsetek białych krwinek we krwi. Odpowiada również za liczbę nieprawidłowych zmian genów w komórkach szpiku kostnego.

Wskaźniki przeżycia dla każdej grupy pochodzą ze średniej oczekiwanej długości życia po postawieniu diagnozy dla osób z tej grupy.

• Bardzo niski: 8,8 roku
• Niski: 5,3 roku
• Średniozaawansowany: 3 lata
• Wysoki: 1,6 roku
• Bardzo wysoki: 0,8 roku

Warto zauważyć, że szacunki te pochodzą od osób z diagnozą w przeszłości. Osoby te nie otrzymały bardziej nowoczesnych metod leczenia, które mogłyby zwiększyć ich szanse na przeżycie.

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) posiada również system punktacji prognostycznej zwany WPSS. Wynika to z trzech czynników:

• klasyfikacja MDS według WHO
• wszelkie nieprawidłowości w chromosomach
• czy dana osoba potrzebuje transfuzji krwi

WHO oparła te wskaźniki na osobach, które otrzymały diagnozę w latach 1982–2004. Te wskaźniki przeżycia uwzględniają również ryzyko progresji do AML.

• Bardzo niski: 12 lat z 3% ryzykiem AML.
• Niski: 5,5 roku z 14% ryzykiem AML.
• Średniozaawansowany: 4 lata z 33% ryzykiem AML.
• Wysoki: 2 lata z 54% ryzykiem AML.
• Bardzo wysoki: 9 miesięcy z 84% ryzykiem AML.

Niektórzy ludzie mogą nie chcieć znać współczynników przeżycia w przypadku raka i mogą zdecydować, że nie będą tego robić, kiedy otrzymają diagnozę.

Rodzaje

Istnieją różne podtypy MDS. Podtyp, który ma dana osoba, wpłynie na perspektywę i przebieg leczenia. Lekarz identyfikuje podtyp, badając krew i szpik kostny.

Typy są oparte na:

• liczba krwinek
• odsetek blastów lub niedojrzałych krwinek w szpiku kostnym
• ryzyko, że MDS zmieni się w AML

Rodzaje MDS są następujące:

• Niedokrwistość oporna na leczenie: niska liczba czerwonych krwinek, mniej niż 5% blastów w szpiku kostnym i zwykle nie przekształca się w AML.
• Niedokrwistość oporna na leczenie z pierścieniami syderoblastów: mała liczba czerwonych krwinek, ponad 15% syderoblastów lub czerwonych krwinek z żelazem w pierścieniu wokół środka i mała szansa na przekształcenie się w AML.
• Oporna cytopenia z wieloliniową dysplazją: Dwa z trzech typów liczby krwinek są niskie, mniej niż 5% blastów i mogą przekształcić się w AML.
• Oporna cytopenia z wieloliniową dysplazją i pierścieniowatymi syderoblastami: Dwa z trzech typów krwinek są niskie, ponad 15% syderoblastów i mogą przekształcić się w AML Oporna niedokrwistość z nadmiarem blastów (typy 1 i 2): niewielka liczba dowolnych spośród trzech typów krwinek, 5% do 20% blastów w szpiku kostnym i około 40% zamienia się w AML.
• Zespół mielodysplastyczny, niesklasyfikowany: jest to rzadki typ z małą liczbą jednego rodzaju krwinek, który nie spełnia kryteriów innych form. Ma niejasne rokowanie.
• Zespół mielodysplastyczny związany z izolowaną nieprawidłowością chromosomu del (5q): jest to niska liczba czerwonych krwinek i specyficzny kod genetyczny lub DNA, mutacja i ma dobre perspektywy.

Czynniki ryzyka

Ogólnie rzecz biorąc, dokładne przyczyny MDS nie są jasne.

Niektóre czynniki zwiększają ryzyko wystąpienia MDS, chociaż niekoniecznie muszą oznaczać rozwój choroby. Niektórzy ludzie rozwijają MDS bez żadnego z czynników ryzyka.

Lek na raka

Chemioterapia jest najważniejszym czynnikiem ryzyka MDS.

Kiedy stan rozwija się po chemioterapii, lekarze nazywają to wtórnym MDS. Radioterapia dodatkowo zwiększa ryzyko wystąpienia MDS.

Według Fundacji MDS osoby, które przeszły chemioterapię lub radioterapię z powodu potencjalnie uleczalnego raka, są bardziej narażone na rozwój MDS do 10 lat po leczeniu.

Zespoły genetyczne

Chociaż osoba nie może odziedziczyć samego MDS, osoby z określonymi zespołami genetycznymi wydają się być bardziej narażone na MDS.

Według American Cancer Society są to:

• Niedokrwistość Fanconiego
• Zespół Shwachmana-Diamonda
• Niedokrwistość Diamond Blackfan
• rodzinne zaburzenia płytek krwi
• ciężka wrodzona neutropenia
• dyskeratosis congenita

Narażenie środowiska

Lekarze mają tendencję do diagnozowania MDS u ​​osób powyżej 60 roku życia.

Narażenie na promieniowanie i niektóre chemikalia ma powiązania z MDS. Benzen chemiczny, na który ludzie w niektórych zawodach mogą być regularnie narażeni, może wywołać MDS.

Inne czynniki ryzyka obejmują:

• palenie
• wiek
• seks

Według ACS MDS rozwija się u więcej mężczyzn niż kobiet.

Ponadto większość osób z MDS otrzymuje diagnozę w wieku 60 lat lub starszych. Bardzo niewiele osób poniżej 40 roku życia zapada na MDS.

Na wynos

MDS to ciężki, przewlekły zespół, po którym bardzo niewiele osób pomyślnie wyzdrowieje. Często przechodzi w AML, która jest formą białaczki.

W zależności od tego, jakiego systemu punktacji używa lekarz, oczekiwana długość życia może się zmieniać wraz z postępem MDS.

Niektóre osoby mogą zdecydować się na przerwanie chemioterapii lub radioterapii i zamiast tego skupić się na zachowaniu jakości życia dzięki opiece wspomagającej.

Solidna sieć wsparcia i aktywny tryb życia, jeśli to możliwe, mogą pomóc osobie w utrzymaniu dobrej jakości życia z tą przewlekłą chorobą.

P:

Czy MDS może przekształcić się w raka krwi, który nie jest AML?

ZA:

MDS może przekształcić się w ostrą białaczkę limfoblastyczną (ALL), ale jest to niezwykle rzadkie.

Dr Yamini Ranchod Odpowiedzi reprezentują opinie naszych ekspertów medycznych. Wszystkie treści mają charakter wyłącznie informacyjny i nie powinny być traktowane jako porady medyczne.