Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?
Zespół Stevensa-Johnsona jest rzadką, zagrażającą życiu chorobą skóry i błon śluzowych. Eksperci kojarzą ten stan z przyjmowaniem określonych leków i otrzymywaniem pewnych infekcji.
Głównym objawem zespołu Stevensa-Johnsona jest powstawanie ciemnoczerwonych bolesnych plam, które prowadzą do rozległych pęcherzy i złuszczania skóry. Górna warstwa skóry, zwana naskórkiem, oddziela się od drugiej warstwy skóry, zwanej skórą właściwą.
W tym artykule opisujemy objawy zespołu Stevensa-Johnsona oraz wyjaśniamy przyczyny i możliwości leczenia.
Przegląd
Pierwszy opis zespołu Stevensa-Johnsona pojawił się w 1922 roku, kiedy dwóch lekarzy - Albert Stevens i Frank Johnson - ocenili objawy nieznanego stanu u dwóch młodych chłopców i opublikowali raport na temat tego schorzenia.
W wyniku swojej pracy ludzie nazwali schorzenie zespołem Stevensa-Johnsona.
Zespół Stevensa-Johnsona jest podobny do toksycznej martwicy naskórka. Eksperci uważają, że należą do tego samego spektrum chorób, przy czym zespół Stevensa-Johnsona jest mniej ciężką postacią niż toksyczna nekroliza naskórka.
Jeśli objawy danej osoby dotyczą mniej niż 10% powierzchni jej ciała, występuje u niej zespół Stevensa-Johnsona, podczas gdy osoby, które mają plamy na ponad 30% powierzchni ciała, mają toksyczną nekrolizę naskórka.
W przypadkach, gdy objawy dotyczą 10–30% powierzchni ciała, eksperci uważają, że jest to nakładanie się zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej martwicy naskórka.
Osoby z zespołem Stevensa-Johnsona wymagają leczenia szpitalnego ze względu na zagrażające życiu powikłania choroby. Należą do nich posocznica, blizny na powierzchniach śluzówki (takich jak oczy i okolice narządów płciowych), niewydolność wielonarządowa oraz ryzyko poważnych zaburzeń temperatury ciała, stanu nawodnienia i innych funkcji organizmu.
Objawy
Początkowe objawy zespołu Stevensa-Johnsona są raczej ogólne niż specyficzne. Objawy te obejmują:
- gorączka
- objawy grypopodobne
- kaszel
- bóle
- ogólne złe samopoczucie
Po 1-3 dniach ludzie zauważą czerwoną lub fioletową wysypkę na ciele. Często zaczyna się na twarzy i klatce piersiowej. Wysypka w końcu zamieni się w pęcherze, które łatwo pękają, a skóra zacznie łuszczyć się.
Lekarze opisują skórę osób z zespołem Stevensa-Johnsona jako skórę, która uległa znacznemu oparzeniu.
Osoby z zespołem Stevensa-Johnsona będą miały bolesne, surowe obszary skóry. Wysypka i pęcherze mogą obejmować inne obszary, takie jak:
- oczy
- usta
- gardło
- genitalia
Ludzie mogą odczuwać ból oczu i narządów płciowych oraz mieć trudności z połykaniem, oddychaniem i oddawaniem moczu.
Osoby, u których występują objawy w oczach, mogą rozwinąć długotrwałe powikłania, takie jak utrata wzroku lub poważne blizny wokół oczu. Jednak okuliści zgadzają się, że wczesna interwencja może pomóc zminimalizować lub zapobiec tym powikłaniom.
Ponad 50% osób z zespołem Stevensa-Johnsona doświadczy komplikacji wpływających na ich wzrok.
Czasami stan może rozprzestrzenić się na jelita, potencjalnie powodując objawy trawienne. Ludzie mogą odczuwać biegunkę i czarne lub smoliste stolce.
Kino
Leczenie
Osoby z zespołem Stevensa-Johnsona muszą być leczone w szpitalu, często na oddziale intensywnej terapii, oddziale oparzeń lub oddziale dermatologicznym.
Lekarze będą chcieli najpierw ustalić, czy dany lek powoduje zespół Stevensa-Johnsona i jak najszybciej przerwać jego stosowanie. Mogą doradzić osobie zaprzestanie przyjmowania wszystkich niepotrzebnych leków.
Lekarze leczą osoby z zespołem Stevensa-Johnsona za pomocą opieki podtrzymującej i leków.
Opieka wspomagająca może obejmować:
- rozległe leczenie ran
- leczenie bólu
- suplementacja płynów i składników odżywczych
- wsparcie układu oddechowego
- opieka oka
- pielęgnacja narządów płciowych
- utrzymywanie temperatury pokojowej w zakresie od 86,0 ° F do 89,6 ° F
- monitorowanie skóry pod kątem infekcji
W przypadku ran pojawiających się w jamie ustnej lekarze mogą zalecić płyn do dezynfekcji jamy ustnej. Jeśli stan wpływa na inne obszary, takie jak oczy lub genitalia, specjaliści będą odgrywać rolę w opiece nad pacjentem.
Leki stosowane w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona mogą obejmować:
- leki przeciwbólowe zmniejszające dyskomfort
- miejscowe steroidy w celu zmniejszenia stanu zapalnego
- antybiotyki do kontroli zakażeń
Lekarze mogą przepisać środki przeciwbólowe niektórym osobom z nadmiernym bólem. Jednak niektóre leki przeciwbólowe powodują zespół Stevensa-Johnsona.
Zabiegi immunologiczne
Czasami lekarze leczą zespół Stevensa-Johnsona środkami immunomodulującymi, takimi jak glukokortykoidy, leki immunosupresyjne, dożylne immunoglobuliny lub ich kombinacja.
Nie ma zgody co do najskuteczniejszego leczenia zespołu Stevensa-Johnsona, ale w zależności od cech danej osoby, niektórzy lekarze sugerują, że stosowanie doustnej cyklosporyny z eternaceptem lub bez eternaceptu poza wskazaniami jest lepszą strategią leczenia.
Nie wszyscy lekarze przepisują glukokortykoidy, ponieważ niektórzy uważają, że mogą:
- zwiększają ryzyko infekcji
- opóźniają odrastanie skóry
- przedłużyć pobyt w szpitalu
- powodują wyższą śmiertelność
Lekarze na ogół zgadzają się, że konieczne są dalsze badania, zanim będą mogli zalecić terapię glukokortykoidami osobom z zespołem Stevensa-Johnsona.
Stosowanie immunoglobulin dożylnych nadal budzi kontrowersje.
Przyczyny
Główną przyczyną zespołu Stevensa-Johnsona jest stosowanie pewnych leków, ale niektórzy ludzie sugerują, że zespół Stevensa-Johnsona można zarazić się infekcjami.
Badacze zgadzają się również, że ludzie mogą mieć inne, obecnie nieznane czynniki ryzyka rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona.
Lekarze muszą znaleźć przyczynę zespołu Stevensa-Johnsona dla każdej osoby. Jeśli przyczyną jest lek, będą musieli natychmiast odstawić lek. Osoby, u których rozwinie się zespół Stevensa-Johnsona z powodu infekcji, będą musiały przyjmować odpowiednie antybiotyki.
Leki
Niektóre leki, które mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona, obejmują:
- allopurynol (zyloprim)
- niektóre leki na kaszel i przeziębienie
- leki przeciwpadaczkowe, w tym karbamazepina (Tegretol), lamotrygina (Lamictal) i fenytoina (Dilantin)
- leki przeciwbólowe, zwłaszcza niesteroidowe leki przeciwzapalne zwane oksykamami
- terapie przeciwnowotworowe
- antybiotyki, takie jak penicylina i leki sulfonamidowe
- newirapina (Viramune)
Infekcje
Niektóre infekcje, takie jak Mycoplasma pneumoniae, mogą powodować lub mieć związek z zespołem Stevensa-Johnsona.
Czynniki ryzyka
Niektórzy ludzie są bardziej niż inni narażeni na rozwój zespołu Stevensa-Johnsona. Czynniki zwiększające ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona mogą obejmować:
- HIV
- rak
- osłabiony układ odpornościowy
- osobista lub rodzinna historia zespołu Stevensa-Johnsona lub martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka
- specyficzna odmiana jednego z genów HLA
Częstość występowania zespołu Stevensa-Johnsona i martwicy toksyczno-rozpływnej naskórka jest około 100 razy większa u osób z HIV niż u osób, które nie chorują na tę chorobę.
Perspektywy
Zespół Stevensa-Johnsona to ciężka choroba skóry, która może rozwinąć się w odpowiedzi na określone leki lub infekcje. Osoby z zespołem Stevensa-Johnsona wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej.
Lekarze leczący osoby z zespołem Stevensa-Johnsona zapewnią opiekę wspomagającą i pilnują, aby skóra nie została zakażona.
Zatrzymają również leki odpowiedzialne za zespół, aby zapobiec pogorszeniu się stanu, lub wyleczyją infekcję, która spowodowała zaburzenie.
Pomimo wielu możliwości leczenia, ludzie mogą umrzeć z powodu zespołu Stevensa-Johnsona. Osoby z cięższymi postaciami zespołu Stevensa-Johnsona mają wyższe wskaźniki śmiertelności. Starsze osoby dorosłe i osoby z innymi schorzeniami są również bardziej narażone na śmierć.
